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鐮狀細胞性腎病是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的血液疾病引發(fā)的腎臟病變，涉及紅細胞形態(tài)異常、血管阻塞、炎癥反應(yīng)、腎功能損害等。 1. 遺傳因素：鐮狀細胞性腎病由基因突變引起，導(dǎo)致血紅蛋白異常，紅細胞呈鐮狀。 2. 紅細胞異常：鐮狀紅細胞變形能力差，易阻塞小血管，影響腎臟血液循環(huán)。 3. 血管阻塞：腎臟血管阻塞會造成局部缺血缺氧，引發(fā)炎癥和組織損傷。 4. 炎癥反應(yīng)：炎癥可導(dǎo)致腎臟細胞受損，影響其正常功能。 5. 腎功能損害：長期病變可引起蛋白尿、血尿、腎衰竭等。 總之，鐮狀細胞性腎病是一種復(fù)雜的疾病，需要綜合多種檢查和治療手段來控制病情。患者應(yīng)及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進行治療和管理。

你好，鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致?；颊邚母改鸽p方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白

你好,中醫(yī)對鐮狀細胞病腎損害發(fā)病機制的認(rèn)識：鐮狀細胞病及其腎損害涉及中醫(yī)之虛勞、痹證、黃疸和淤證，范圍較廣，表現(xiàn)多樣。這個病要看你的癥狀來治療的.

鐮狀細胞性腎病是由于血紅蛋白的P珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所導(dǎo)致，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白。你好，出現(xiàn)蛋白尿、等滲尿，多尿、高尿酸血癥、黃疸、劇烈疼痛、劇痛、慢性腎衰竭等癥狀，是患有鐮狀細胞性腎病。

本病的治療原則包括鐮狀細胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對癥治療為主，同時避免加重鐮變的因素；腎損害則以對癥治療為主。1.藥物抗鐮變鐮狀細胞病尚無根治方法，藥物可能使鐮變逆轉(zhuǎn)，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變，降低血黏度，從而改善微循環(huán)，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35%～68%，溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見，下列抗鐮變藥物可供參考使用。(1)硫酸鋅：有抗鐮變作用，但長期使用會發(fā)生低銅血癥。(2)雙氫麥角堿(海特琴，氫化麥角堿)：是一種血管擴張劑，加強對α受體阻斷作用，減少血管收縮，有助解除鐮變紅細胞凝聚引起的小動脈痙攣，疏通微循環(huán)，改善缺氧狀態(tài)，使疼痛癥狀減輕。肌內(nèi)或皮下注射0.3mg/次，1～2次/d；或1～2mg/次，3次/d，飯后即服。(3)30%尿素蔗糖溶液：尿素通過分解血紅蛋白中疏水的分子鍵而干擾鐮狀細胞的形成過程。靜脈點滴1～1.5g/(kg/d)，腎功不全者忌用。(4)甲基二乙酰二亞胺：通過作用于血紅蛋白與紅細胞膜，使紅細胞不易失鉀并提高氧親和力。(5)氨甲酰磷酸：作用與氰酸鹽相似，使血紅蛋白分子氨基酸末端的纈氨酸甲?；?，抑制HbS凝膠化的特性，提高血紅蛋白的氧親和力，具有抗鐮變作用。該物質(zhì)可在體內(nèi)合成和利用，在正常代謝中降解，是治療本病很有前景的藥物。(6)5-氮胞苷(5-Azacytidine)：具有抗鐮變作用，該藥令γ珠蛋白基因重新表達，使DNA去甲基，增加了紅細胞內(nèi)HbF，減少了HbS含量，但有一定毒性。(7)Nootropyl(內(nèi)含吡拉西坦，茴拉西坦)：有人報告對一般患者有鞏固療效作用。