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甲基丙二酸血癥是一種罕見的遺傳代謝病，患兒常出現(xiàn)多種癥狀。對(duì)于在家治療的孩子，藥物使用需謹(jǐn)慎。包括了解藥物作用、可能的副作用、用藥時(shí)長(zhǎng)等。 1. 疾病介紹：甲基丙二酸血癥是由于甲基丙二酰輔酶 A 變位酶或其輔酶腺苷鈷胺素缺陷，導(dǎo)致甲基丙二酸等代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。 2. 藥物作用：甲鈷胺片有助于改善維生素 B12 缺乏的情況；左旋肉堿促進(jìn)脂肪酸代謝；復(fù)合維生素 B 補(bǔ)充多種維生素。 3. 用藥時(shí)長(zhǎng)：甲鈷胺片的使用時(shí)長(zhǎng)應(yīng)根據(jù)孩子的癥狀改善情況和復(fù)查結(jié)果來(lái)決定，一般不建議自行長(zhǎng)期連續(xù)使用。 4. 家庭護(hù)理：注意孩子的飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡；密切觀察孩子的癥狀變化。 5. 復(fù)查重要性：定期復(fù)查血常規(guī)、血生化等指標(biāo)，以便調(diào)整治療方案。 6. 就醫(yī)建議：若孩子癥狀加重，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 總之，在家治療期間，家長(zhǎng)要密切關(guān)注孩子的狀況，遵循醫(yī)生的建議，不可擅自增減藥物或改變治療方案。

甲基丙二酸血癥主要表現(xiàn)為間歇性酮酸中毒，起病于嬰兒早期，血中甲基丙二酸增多，常伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本病的治療主要是防止酮酸中毒的發(fā)生，避免體內(nèi)甲基丙二酸的堆積。飲食治療有效，低蛋白飲食或用合成氨基酸飲食。發(fā)生酮酸中毒危象時(shí)應(yīng)輸入葡萄糖和堿性液體，同時(shí)由胃管注入氨基酸混合物。對(duì)維生素B12依賴型病兒，注射維生素B12可使尿中甲基丙二酸排出量明顯下降，然后調(diào)整維生素B12的用量，長(zhǎng)期使用。

你好，飲食治療有效。應(yīng)盡早開始限制蛋白質(zhì)攝入量。根據(jù)對(duì)VitB12治療的反應(yīng)甲基丙二酸尿癥還可分為VitB12治療有效型和VitB12治療無(wú)效型。急性期的治療應(yīng)以補(bǔ)液、糾正酸中毒為主，必要時(shí)進(jìn)行腹腔透析或血液透析。對(duì)所有甲基丙二酸尿癥患者應(yīng)首先進(jìn)行大劑量VitB12試驗(yàn)治療，1mg/d肌肉注射，3～5天后對(duì)照治療前后尿甲基丙二酸濃度，判斷對(duì)VitB12的反應(yīng)性。VitB12無(wú)效型以飲食治療為主，理想方式為限制天然蛋白質(zhì)，補(bǔ)充去除異亮氨酸、纈氨酸、蛋氨酸、蘇氨酸的特殊治療奶粉，嬰幼兒期天然蛋白質(zhì)每日攝入量應(yīng)控制在1.0～1.2g/kg，熱量100kcal/kg。VitB12有效型其維生素B12長(zhǎng)期維持劑量為每周至每月肌注1mg，也可服用甲基鈷銨素500～1000ug/d。左旋肉堿可促進(jìn)脂酰肉堿排泄，急性期可采用靜脈或肌內(nèi)注射肉堿每日100～200mg/Kg，緩解期30～60mg/Kg。對(duì)于合并同型半胱氨酸血癥的患者，應(yīng)給予甜菜堿補(bǔ)充治療(1000～3000mg/d)，葉酸5mg/d。運(yùn)動(dòng)智力落后的患兒可做康復(fù)治療