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小兒顱咽管瘤容易與垂體腺瘤、鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、鞍區(qū) Rathke 囊腫等疾病混淆。 1.垂體腺瘤：多有激素分泌異常表現(xiàn)，如生長(zhǎng)激素過(guò)多導(dǎo)致巨人癥等。通過(guò)激素水平測(cè)定、影像學(xué)檢查等可鑒別。 2.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤：常伴有尿崩癥，腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)及病理檢查有助于區(qū)分。 3.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：主要影響視力，眼底檢查及影像學(xué)特征與顱咽管瘤不同。 4.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤：常有性早熟等癥狀，結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)進(jìn)行判斷。 5.鞍區(qū) Rathke 囊腫：一般癥狀較輕微，囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)及影像學(xué)表現(xiàn)有差異。 總之，對(duì)于疑似小兒顱咽管瘤的病例，需要綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)結(jié)果等多方面因素，進(jìn)行仔細(xì)鑒別診斷，以制定準(zhǔn)確的治療方案。

(一)治療由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對(duì)于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療?；瘜W(xué)治療目前尚無(wú)肯定療效的藥物。1.手術(shù)顯微外科手術(shù)切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱，經(jīng)額底入路到達(dá)腫瘤，術(shù)中要盡可能多地切除腫瘤，應(yīng)做到視神經(jīng)減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者，可經(jīng)胼胝體-穹隆間入路進(jìn)入三室前部，暴露腫瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤，與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強(qiáng)切除，以免損傷下視丘導(dǎo)致術(shù)后長(zhǎng)期昏迷和消化道出血。術(shù)野應(yīng)反復(fù)沖洗，防止外溢囊液中的膽固醇結(jié)晶刺激而產(chǎn)生無(wú)菌性腦膜炎。術(shù)后應(yīng)記24h出入量、每天復(fù)查血生化，根據(jù)病情變化做出相應(yīng)處理，以防止尿崩癥和嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂。小兒顱咽管瘤的手術(shù)全切除率近年已達(dá)到70%～90%，而且手術(shù)死亡率也進(jìn)一步降低，Hoffman報(bào)道50例兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率為2%，Yasargil報(bào)道70例小兒術(shù)后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術(shù)死亡率為8.1%，其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%，位于第三腦室者手術(shù)死亡率為9.1%。應(yīng)用顯微手術(shù)后全切率明顯提高，手術(shù)死亡率小于2%。手術(shù)死亡的主要原因?yàn)橄乱暻鸬膿p傷，表現(xiàn)為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂(術(shù)后高鈉)，故術(shù)中操作要輕柔，術(shù)后高鈉的處理要及時(shí)(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用對(duì)降低死亡率有一定幫助，但有消化道出血時(shí)慎用。2.放射治療不論手術(shù)切除程度，術(shù)后進(jìn)行常規(guī)輔助放療有助于降低復(fù)發(fā)率，能將患兒的10年期無(wú)復(fù)發(fā)存活率(PFS)提高到80%～90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中，實(shí)質(zhì)性或部分實(shí)質(zhì)性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無(wú)滲漏后，做囊腔間質(zhì)內(nèi)放療，常選擇產(chǎn)生純?chǔ)律渚€，作用范圍局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報(bào)道應(yīng)用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達(dá)61.4%，縮小>50%者占13.4%，腫瘤有縮小，但<50%者占12.6%。(二)預(yù)后囊性腫瘤的預(yù)后比實(shí)質(zhì)腫瘤或囊性、實(shí)質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預(yù)后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長(zhǎng)的生存期。有人統(tǒng)計(jì)完整切除腫瘤10年生存率達(dá)24%～100%;部分切除腫瘤僅達(dá)31%～52%;若輔以放療則可達(dá)到62%～84%。死亡主要與腫瘤復(fù)發(fā)或慢性神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)。腫瘤復(fù)發(fā)是影響兒童顱咽管瘤術(shù)后長(zhǎng)期存活的首要因素。有資料顯示即使腫瘤全切除的患兒在術(shù)后5年內(nèi)也有25%～30%出現(xiàn)復(fù)發(fā)，這可能與未接受術(shù)后放療有關(guān)。本組對(duì)手術(shù)全切除的7例隨訪5～22年，除2例有多飲多尿外，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)征象，而部分切除的隨訪29例，均在6個(gè)月至3年內(nèi)復(fù)發(fā)。因此手術(shù)中盡可能多的切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療是降低復(fù)發(fā)率延長(zhǎng)生存期的有效措施