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六歲孩子確診腦室周圍白質(zhì)軟化癥,相關(guān)疑問求解

腦室周圍白質(zhì)軟化癥是進(jìn)行性疾病嗎?臨床上會(huì)有孤獨(dú)癥樣表現(xiàn)嗎?有治療的辦法嗎?孩子現(xiàn)六歲,剛做核磁共振診斷為腦室周圍白質(zhì)軟化癥。四歲前發(fā)育輕微遲緩,后逐漸出現(xiàn)輕微自閉癥狀,五歲時(shí)發(fā)燒期間出現(xiàn)短期明顯退化,現(xiàn)依然存在孤獨(dú)癥樣表現(xiàn),智力及運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力低于同齡兒童。

  • 回答5

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    腦室周圍白質(zhì)軟化癥是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其進(jìn)展情況、癥狀表現(xiàn)、治療方法等備受關(guān)注。包括是否為進(jìn)行性疾病、有無孤獨(dú)癥樣表現(xiàn)、能否治療等。 1. 疾病進(jìn)展:腦室周圍白質(zhì)軟化癥不一定是進(jìn)行性疾病,病情進(jìn)展因人而異。部分患者病情相對(duì)穩(wěn)定,而部分可能逐漸加重,取決于多種因素,如病因、治療干預(yù)及個(gè)體差異等。 2. 癥狀表現(xiàn):該病癥可能出現(xiàn)孤獨(dú)癥樣表現(xiàn),如社交互動(dòng)障礙、重復(fù)刻板行為等。此外,還常伴有智力及運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力低于同齡兒童等癥狀。 3. 治療方法:目前治療方法包括藥物治療(如神經(jīng)生長(zhǎng)因子、腦蛋白水解物、甲鈷胺等)、康復(fù)訓(xùn)練(如認(rèn)知訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等)、營(yíng)養(yǎng)支持(保證充足的蛋白質(zhì)、維生素等攝入)。 4. 病因探究:常見病因包括早產(chǎn)、缺血缺氧、感染等,導(dǎo)致腦白質(zhì)損傷。 5. 預(yù)后情況:早期診斷和積極治療有助于改善預(yù)后,但完全恢復(fù)正常較為困難。 總之,腦室周圍白質(zhì)軟化癥對(duì)孩子的健康和發(fā)展有較大影響,家長(zhǎng)應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,關(guān)注孩子的康復(fù)進(jìn)展。

    2025-02-20 18:49
  • 回答4

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    現(xiàn)在隨著新生兒監(jiān)護(hù)的發(fā)展,低出生體重兒存活率提高,腦室周圍白質(zhì)軟化癥發(fā)生率已達(dá)低出生體重兒的35%,患兒多伴宮內(nèi)發(fā)育遲緩、低血糖或先天性心臟病。病變特點(diǎn)為:大多發(fā)生在腦室周圍的深部白質(zhì),尤其多見于側(cè)腦室前角(額葉)附近白質(zhì)和后角附近白質(zhì)。病變?cè)缙诔尸F(xiàn)灰白色凝固性壞死,直徑為3-6mm,富含水分,與周圍完好組織相比光澤較差。病灶數(shù)目,可單個(gè),但多數(shù)呈多灶性,伴有核黃疸時(shí),也可染成黃色,有時(shí)可伴出血。鏡下觀察顯示為凝固性壞死。臨床上早期無特殊癥狀。若為未成熟兒,圍生期又有窒息史,患兒有長(zhǎng)期呼吸暫停、低血壓,并出現(xiàn)異常神經(jīng)體征,在排隊(duì)腦室內(nèi)出血后應(yīng)懷疑本病。預(yù)后主要看孩子的程度以及治療(早期干預(yù))是否及時(shí)。

    2015-12-26 09:49
  • 回答3

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    根據(jù)您的描述,象您這種情況,需要持續(xù)藥物治療,做定期復(fù)查,孩子太小主要是多引導(dǎo)孩子的注意力

    2015-12-26 09:31
  • 回答2

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    婦產(chǎn)科

    PVL是一種繼發(fā)性腦白質(zhì)病,主要見于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童,引起PVL的病因極其復(fù)雜.PVL主要損傷軸索與少突膠質(zhì)細(xì)胞,是多因素相互作用的結(jié)果.雖然其病因以及發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與以下因素有關(guān):(1),腦血管的發(fā)育不完善[2]:腦室周圍血供分別來源于腦室區(qū)和遠(yuǎn)腦室區(qū)的終動(dòng)脈,未成熟兒終動(dòng)脈深支的側(cè)支循環(huán)尚未建立,妊娠晚期開始階段該部位對(duì)缺血缺氧很敏感,而皮質(zhì)區(qū)僅在病變范圍很廣泛時(shí)才受累,故PVL多見于早產(chǎn)兒.(2),腦血管自主調(diào)節(jié)功能受損[2]:在腦血流的調(diào)控方面,腦血管自主調(diào)節(jié)功能受損或稱壓力被動(dòng)性腦血流是構(gòu)成缺血性腦白質(zhì)損傷的基礎(chǔ).(3),代謝因素:新生兒腦組織代謝旺盛,其耗氧量可占全身耗氧量的50%,腦組織的糖原存儲(chǔ)量極少,幾乎全部靠血液循環(huán)中的葡萄糖和氧的氧化來供能,故對(duì)缺血,缺氧及其敏感.(4),圍產(chǎn)期高危因素:引起腦白質(zhì)損傷的圍產(chǎn)期高危因素較多[3],如母親患先兆子癇,產(chǎn)前出血,胎膜早破時(shí)間長(zhǎng),胎兒宮內(nèi)窘迫,呼吸暫停等等.上述因素導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)缺氧性損傷,引起腦室周圍白質(zhì)軟化.  3.2PVL的病理改變  PVL主要發(fā)生在側(cè)腦室旁的腦白質(zhì)內(nèi)(側(cè)腦室三角區(qū)最常見),其它可累及的部位有:半卵圓中心,視輻射區(qū),甚至皮層下白質(zhì)等.PVL的病理變化主要為軸突和少突膠質(zhì)細(xì)胞的損害,由于腦白質(zhì)缺血缺氧發(fā)生水腫,最初表現(xiàn)為軸突和少突膠質(zhì)細(xì)胞凝固性壞死,伴巨噬細(xì)胞反應(yīng).嚴(yán)重時(shí)腦室周圍的白質(zhì)大部分由囊腔取代.繼而可吸收形成瘢痕并伴有膠質(zhì)增生,彌漫性或局限性的膠質(zhì)損傷使髓鞘化延遲,腦白質(zhì)減少.病變使腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)數(shù)量明顯減少,介于囊腔性軟化區(qū)與腦室間的室管膜破壞,囊腔匯入腦室,致使腦室擴(kuò)大,邊緣凸凹不平,腦室外形不規(guī)則.  3.3PVL的臨床  PVL在新生兒期臨床表現(xiàn)常不明顯,有時(shí)臨床上表現(xiàn)為抑制,反應(yīng)淡漠,肌張力低下.大多數(shù)患兒往往要到開始爬行時(shí)才被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn).臨床表現(xiàn)為腦癱(主要是痙攣性雙下肢癱,四肢癱),智能落后,抽搐,癲癇.部分患兒由于病變位于枕葉三角區(qū),臨床上可出現(xiàn)各種眼的異常,如眼球震顫,斜視,視力降低等.有學(xué)者研究后發(fā)現(xiàn),腦室周圍白質(zhì)減少程度與運(yùn)動(dòng)障礙,智力落后以及視力異常密切相關(guān)[4].  3.4PVL的影像學(xué)檢查  早產(chǎn)新生兒首選的影像診斷方法為經(jīng)前囟門B超檢查.但CT,MRI是診斷兒童PVL最常用的影像學(xué)檢查方法.有作者認(rèn)為,MR彌散加權(quán)成像對(duì)早期診斷有很高的診斷價(jià)值[5].但CT顯示PVL病灶不如MR敏感,部分改變輕微的PVL在CT片上可表現(xiàn)為正常.與CT相比,MRI不僅可發(fā)現(xiàn)細(xì)微或彌漫性病變以及早期改變,而且還可直觀地觀察胼胝體有無受累以及受累的程度.在頭顱MRI檢查時(shí),水抑制(FLAIR)序列很重要,由于該序列抑制腦室內(nèi)的自由水,故它能清楚顯示有時(shí)在T2WI上難以確認(rèn)的小的腦室周圍斑點(diǎn)狀高信號(hào)灶.  3.5影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀的關(guān)系  有關(guān)PVL患兒的影像學(xué)表現(xiàn)(尤其是MRI表現(xiàn))與臨床癥狀之間的關(guān)系,目前已經(jīng)有較多的研究[4,6,7].研究結(jié)果顯示,腦室周圍白質(zhì)減少的程度,累及部位與運(yùn)動(dòng)障礙,智力落后,視力異常有密切的相關(guān)性.本組18例有MR資料的病例,其MR分度與臨床癥狀相關(guān),MR分度屬輕度的,臨床癥狀就比較輕;MR分度屬重度的臨床癥狀較重;廣泛的白質(zhì)減少累及視力放射者,往往會(huì)引起視力的損傷.  PVL的診斷并不困難,只要具備典型的CT,MRI征象以及臨床表現(xiàn)即可確診.本病CT,MRI表現(xiàn)典型,尤其是MRI,能較好地顯示PVL的病變特點(diǎn)以及合并存在的其它腦組織異常,在本病診斷上優(yōu)勢(shì)明顯.但對(duì)于無條件做MRI檢查的病人,CT亦不失為一種較好的影像檢查方法

    2015-12-25 18:53
  • 回答1

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    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您還是可以試試的,還是有幫助的,祝您的孩子身體健康!

    2015-12-25 16:44
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