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丙酮酸激酶缺乏癥是一種罕見的遺傳性溶血性疾病，其治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、脾切除、抗氧化劑、補鉀劑等。 1. 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，可減輕溶血癥狀，但長期使用可能有副作用，如骨質(zhì)疏松、血糖升高等。 2. 脾切除：對于嚴(yán)重貧血且藥物治療效果不佳的患者，脾切除可能是一種選擇。但術(shù)后可能增加感染風(fēng)險。 3. 抗氧化劑：像維生素 E，能減少紅細(xì)胞的氧化損傷，一定程度上緩解病情。 4. 補鉀劑：例如氯化鉀，用于糾正因溶血導(dǎo)致的血鉀降低。 5. 其他藥物：重組人促紅細(xì)胞生成素，可刺激紅細(xì)胞生成，改善貧血。 丙酮酸激酶缺乏癥的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方案。藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，患者切勿自行用藥。

丙酮酸激酶缺乏癥嬰兒出現(xiàn)黃疸時總是伴有貧血且常有脾大，貧血程度通常比遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者更嚴(yán)重常常需要輸血。

可以試試的，孩子好動是一種不好的行為習(xí)慣，要先去醫(yī)院看一下，是不是患有多動癥，最好就是每天讓孩子堅持安靜的做一點事情無論是學(xué)習(xí)還是學(xué)習(xí)特長，孩子的這些毛病不是一天養(yǎng)成的，所以要慢慢的該，第一個月每天靜1小時，第二個月每天靜1個半小時，而且要注意周圍的人有沒有這種行為的，因為孩子的模仿能力很強，很可能是效仿別人，

1.輸血在出生后前幾年，嚴(yán)重貧血的最好處理是紅細(xì)胞輸注，血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長和發(fā)育，并減少危及生命的再障危象。然而決定輸血最重要的是根據(jù)病人對貧血的耐受性而非僅是血紅蛋白的水平。由于患者紅細(xì)胞2，3-DPG水平增高，中重度貧血時可無明顯不適?！　?.脾切除脾切除治療可使病人長時間地控制貧血。由于出生后前幾年在無脾狀態(tài)下有發(fā)生嚴(yán)重敗血癥的危險，故患者行脾切除術(shù)至少要5～10歲后。脾切除術(shù)可使預(yù)后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)。在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注。較年輕兒童經(jīng)過快速的造血生長“追趕”期，運動耐受性改善。盡管不能完全排除再障危象的發(fā)生的可能，但發(fā)生后常較輕。術(shù)后經(jīng)過改善初期后，Hb可能逐漸降低。病人術(shù)后網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)量增加時，說明不完全代償性溶血過程持續(xù)存在。在選擇病人行脾切除術(shù)時，紅細(xì)胞生存期及脾臟血容量的術(shù)前評估意義不大，因為部分病人肝臟是紅細(xì)胞破壞的主要場所，脾臟似乎破壞缺陷更嚴(yán)重的紅細(xì)胞?？傊?，貧血越嚴(yán)重，則脾切除效果越好。　　3.藥物治療在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細(xì)胞的能量代謝，這種現(xiàn)象的臨床意義一旦確定，則可以在嚴(yán)格的血液學(xué)監(jiān)護下應(yīng)用水楊酸鹽。還觀察到患嚴(yán)重PK缺乏癥的女性病人應(yīng)用口服避孕藥時溶血增加?！　?.異基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干細(xì)胞移植(Allo-PBSCT)或臍血移植PK缺乏癥所致嚴(yán)重溶血性貧血患者，如需反復(fù)輸血才能維持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

　1.輸血在出生后前幾年，嚴(yán)重貧血的最好處理是紅細(xì)胞輸注，血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長和發(fā)育，并減少危及生命的再障危象。然而決定輸血最重要的是根據(jù)病人對貧血的耐受性而非僅是血紅蛋白的水平。由于患者紅細(xì)胞2，3-DPG水平增高，中重度貧血時可無明顯不適?！　?.脾切除脾切除治療可使病人長時間地控制貧血。由于出生后前幾年在無脾狀態(tài)下有發(fā)生嚴(yán)重敗血癥的危險，故患者行脾切除術(shù)至少要5～10歲后。脾切除術(shù)可使預(yù)后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)。在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注。較年輕兒童經(jīng)過快速的造血生長“追趕”期，運動耐受性改善。盡管不能完全排除再障危象的發(fā)生的可能，但發(fā)生后常較輕。術(shù)后經(jīng)過改善初期后，Hb可能逐漸降低。病人術(shù)后網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)量增加時，說明不完全代償性溶血過程持續(xù)存在。在選擇病人行脾切除術(shù)時，紅細(xì)胞生存期及脾臟血容量的術(shù)前評估意義不大，因為部分病人肝臟是紅細(xì)胞破壞的主要場所，脾臟似乎破壞缺陷更嚴(yán)重的紅細(xì)胞?？傊氀絿?yán)重，則脾切除效果越好?！　?.藥物治療在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細(xì)胞的能量代謝，這種現(xiàn)象的臨床意義一旦確定，則可以在嚴(yán)格的血液學(xué)監(jiān)護下應(yīng)用水楊酸鹽。還觀察到患嚴(yán)重PK缺乏癥的女性病人應(yīng)用口服避孕藥時溶血增加?！　?.異基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干細(xì)胞移植(Allo-PBSCT)或臍血移植PK缺乏癥所致嚴(yán)重溶血性貧血患者，如需反復(fù)輸血才能維持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。