新生兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是什么???
我的一個(gè)閨蜜的小孩才出生幾天,聽(tīng)說(shuō)孩子的大便不著色、尿色深,還出現(xiàn)了膽汁淤積性黃疸,后來(lái)醫(yī)生就給體檢了一下,說(shuō)是孩子是α1-抗胰蛋白酶缺乏癥,想知道α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是怎么回事?
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回答2
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麥韻屏 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
消化內(nèi)科
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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的疾病,會(huì)影響肝臟和肺部功能,在新生兒中表現(xiàn)為膽汁淤積性黃疸等癥狀,其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,涉及多種生理過(guò)程,治療方法也因病而異。 1.遺傳機(jī)制:這是一種常染色體隱性遺傳病,基因突變導(dǎo)致α1-抗胰蛋白酶合成或分泌異常。 2.肝臟影響:肝臟是主要受累器官,可引起膽汁淤積、肝纖維化甚至肝硬化。 3.肺部表現(xiàn):隨著年齡增長(zhǎng),可能出現(xiàn)慢性阻塞性肺疾病等肺部問(wèn)題。 4.癥狀多樣:除了黃疸,還可能有腹脹、食欲不振、呼吸急促等。 5.診斷方法:通過(guò)血清α1-抗胰蛋白酶水平測(cè)定、基因檢測(cè)等明確診斷。 6.治療手段:目前主要包括支持治療,如補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、保肝利膽;嚴(yán)重時(shí)可能需要肝移植。 總之,α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種較為復(fù)雜的遺傳性疾病,需要早期診斷和綜合治療,以改善患兒預(yù)后。
2025-03-10 17:28
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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你好,α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一種先天性代謝病,通過(guò)常染色體遺傳。臨床特點(diǎn)為新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。
2016-01-10 13:32
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