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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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李劍萍 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院
三級
重癥肝病科
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先天性無丙種球蛋白血癥是一種原發(fā)性免疫缺陷病,由于基因突變導(dǎo)致機體無法產(chǎn)生正常的丙種球蛋白。目前,該病難以完全根治,但通過積極治療可有效控制病情,提高生活質(zhì)量。治療方法包括丙種球蛋白替代治療、預(yù)防感染、免疫調(diào)節(jié)等。 1. 疾病原理:基因突變使B淋巴細胞發(fā)育障礙或不能合成免疫球蛋白,導(dǎo)致機體免疫功能缺陷,易感染各類病原體。 2. 癥狀表現(xiàn):反復(fù)發(fā)生嚴重的細菌感染,如肺炎、中耳炎、敗血癥等,還可能出現(xiàn)慢性腹瀉、生長發(fā)育遲緩等。 3. 診斷方法:通過血清免疫球蛋白檢測、基因檢測等明確診斷。 4. 治療手段: 丙種球蛋白替代治療:定期輸注丙種球蛋白,補充體內(nèi)缺乏的抗體。 預(yù)防感染:注意個人衛(wèi)生,避免接觸感染源,接種疫苗時需謹慎選擇。 免疫調(diào)節(jié)治療:使用一些免疫調(diào)節(jié)劑,如胸腺肽等。 5. 預(yù)后情況:經(jīng)過規(guī)范治療,多數(shù)患者可存活至成年,但仍需長期監(jiān)測和管理。 先天性無丙種球蛋白血癥雖然不能根治,但通過綜合治療和精心護理,患者可以過上相對正常的生活。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和隨訪。
2025-03-17 17:14
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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:白血病多表現(xiàn)高熱,貧血,出血,肝脾淋巴結(jié)腫大,頭暈,頭痛,惡心,嘔吐,伴有胸骨壓痛,如果沒有這些,是不考慮此病的,具體應(yīng)遵循臨床醫(yī)師的指導(dǎo),以上供參考
2016-01-15 17:43
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