20 歲女性輕度β地中海貧血發(fā)病過(guò)程及注意事項(xiàng)
性別:女年齡:20可以活到多少歲?輕度β地中海貧血的發(fā)病過(guò)情?補(bǔ)充問(wèn)題1:(2011-01-2000:35:06)日常生活中要注意什么?
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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錢思軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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輕度β地中海貧血是一種遺傳性血液疾病,其發(fā)病與遺傳基因有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血癥狀,如乏力、頭暈等。日常生活中要注意飲食、預(yù)防感染、避免勞累、定期檢查等。 1. 飲食:多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素、鐵等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的食物,如瘦肉、蛋類、新鮮蔬菜等。 2. 預(yù)防感染:注意個(gè)人衛(wèi)生,勤洗手,避免接觸感染源。 3. 避免勞累:合理安排作息,保證充足睡眠,避免過(guò)度運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。 4. 定期檢查:包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳等,監(jiān)測(cè)病情變化。 5. 心理調(diào)節(jié):保持樂(lè)觀心態(tài),避免焦慮和緊張。 6. 用藥注意:如需用藥,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,避免自行用藥。 輕度β地中海貧血患者通過(guò)合理的生活管理和定期檢查,一般可以較好地控制病情,提高生活質(zhì)量。
2025-03-19 12:16
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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β地中海貧血(β-mediterraneananemia)是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。患兒出生時(shí)無(wú)癥狀,多于嬰兒期發(fā)病,生后3~6個(gè)月內(nèi)發(fā)病者占50%,偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早,病情愈重。嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性貧血,需依靠輸血維持生命,3~4周輸血1次,隨年齡增長(zhǎng)日益明顯。治療方案: 1.治療原則輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和用過(guò)氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)。中間型β地中海貧血一般不輸血,但遇感染,應(yīng)激,手術(shù)等情況下,可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注;重型β地中海貧血,高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施;造血干細(xì)胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應(yīng)爭(zhēng)取盡早行根治手術(shù)。 2.輸濃縮紅細(xì)胞 (1)低量輸血:?jiǎn)渭兊妮斞蜉敿t細(xì)胞最終導(dǎo)致血色病。中等量輸血療法,使血紅蛋白維持在60~70g/L。實(shí)踐證明,這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅,但患者的生存質(zhì)量隨年齡增長(zhǎng)越來(lái)越差。相當(dāng)一部分患者于第2個(gè)十年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡?! ?2)高量輸血: ?、俑吡枯敐饪s紅細(xì)胞的優(yōu)點(diǎn):糾正機(jī)體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長(zhǎng)發(fā)育緩慢狀態(tài)?! 、诜椒ǎ合确磸?fù)輸濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~140g/L,然后每隔3~4周Hb≤80~90g/L時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使Hb含量維持在100g/L以上?! ?.鐵螯合劑因長(zhǎng)期高量輸血、骨髓紅細(xì)胞造血旺盛、“無(wú)效紅細(xì)胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導(dǎo)致體內(nèi)鐵超負(fù)荷易合并血色病,損害心肝、腎及內(nèi)分泌器官功能,當(dāng)患者體內(nèi)的鐵累積到20g以上時(shí),則可出現(xiàn)明顯的中毒表現(xiàn),故應(yīng)予鐵螯合劑治療?! ?.造血干細(xì)胞移植(HSCT)HSCT、是當(dāng)前臨床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血干細(xì)胞移植(PBSCT)和宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植(IUSCT)。迄今,全世界已成功開(kāi)展HSCT1200例,其中BMT達(dá)1000余例,PBSCT10例,UCBT約30例,IUSCT2例。研究發(fā)現(xiàn),重型地貧的HSCT有其自身的特點(diǎn)?! ?.脾切除、大部分脾栓塞術(shù) 6.基因治療從分子水平上糾正致病基因的表達(dá),即基因治療
2016-01-18 17:07
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱地貧,據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類型常見(jiàn)。 查看全文»
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