20 歲女性輕度β地中海貧血發(fā)病過程及注意事項
性別:女年齡:20可以活到多少歲?輕度β地中海貧血的發(fā)病過情?補(bǔ)充問題1:(2011-01-2000:35:06)日常生活中要注意什么?
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回答2
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錢思軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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輕度β地中海貧血是一種遺傳性血液疾病,其發(fā)病與遺傳基因有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血癥狀,如乏力、頭暈等。日常生活中要注意飲食、預(yù)防感染、避免勞累、定期檢查等。 1. 飲食:多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素、鐵等營養(yǎng)物質(zhì)的食物,如瘦肉、蛋類、新鮮蔬菜等。 2. 預(yù)防感染:注意個人衛(wèi)生,勤洗手,避免接觸感染源。 3. 避免勞累:合理安排作息,保證充足睡眠,避免過度運動和重體力勞動。 4. 定期檢查:包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳等,監(jiān)測病情變化。 5. 心理調(diào)節(jié):保持樂觀心態(tài),避免焦慮和緊張。 6. 用藥注意:如需用藥,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,避免自行用藥。 輕度β地中海貧血患者通過合理的生活管理和定期檢查,一般可以較好地控制病情,提高生活質(zhì)量。
2025-03-19 12:16
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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β地中海貧血(β-mediterraneananemia)是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。患兒出生時無癥狀,多于嬰兒期發(fā)病,生后3~6個月內(nèi)發(fā)病者占50%,偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早,病情愈重。嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性貧血,需依靠輸血維持生命,3~4周輸血1次,隨年齡增長日益明顯。治療方案: 1.治療原則輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)。中間型β地中海貧血一般不輸血,但遇感染,應(yīng)激,手術(shù)等情況下,可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注;重型β地中海貧血,高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施;造血干細(xì)胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應(yīng)爭取盡早行根治手術(shù)?! ?.輸濃縮紅細(xì)胞 (1)低量輸血:單純的輸血或輸紅細(xì)胞最終導(dǎo)致血色病。中等量輸血療法,使血紅蛋白維持在60~70g/L。實踐證明,這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅,但患者的生存質(zhì)量隨年齡增長越來越差。相當(dāng)一部分患者于第2個十年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡。 (2)高量輸血: ?、俑吡枯敐饪s紅細(xì)胞的優(yōu)點:糾正機(jī)體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長發(fā)育緩慢狀態(tài)?! 、诜椒ǎ合确磸?fù)輸濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~140g/L,然后每隔3~4周Hb≤80~90g/L時輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使Hb含量維持在100g/L以上?! ?.鐵螯合劑因長期高量輸血、骨髓紅細(xì)胞造血旺盛、“無效紅細(xì)胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導(dǎo)致體內(nèi)鐵超負(fù)荷易合并血色病,損害心肝、腎及內(nèi)分泌器官功能,當(dāng)患者體內(nèi)的鐵累積到20g以上時,則可出現(xiàn)明顯的中毒表現(xiàn),故應(yīng)予鐵螯合劑治療?! ?.造血干細(xì)胞移植(HSCT)HSCT、是當(dāng)前臨床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血干細(xì)胞移植(PBSCT)和宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植(IUSCT)。迄今,全世界已成功開展HSCT1200例,其中BMT達(dá)1000余例,PBSCT10例,UCBT約30例,IUSCT2例。研究發(fā)現(xiàn),重型地貧的HSCT有其自身的特點?! ?.脾切除、大部分脾栓塞術(shù) 6.基因治療從分子水平上糾正致病基因的表達(dá),即基因治療
2016-01-18 17:07
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