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β地中海貧血的輕重程度區(qū)分，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、血紅蛋白水平、基因類型、紅細(xì)胞形態(tài)、并發(fā)癥情況等。 1.臨床表現(xiàn)：輕型患者可能無癥狀或僅有輕度貧血表現(xiàn)；中型患者有中度貧血，可有黃疸、脾大等；重型患者則貧血嚴(yán)重，發(fā)育遲緩，多器官功能受損。 2.血紅蛋白水平：輕型一般血紅蛋白在 100g/L 以上；中型在 60 - 90g/L 之間；重型常低于 60g/L。 3.基因類型：不同基因突變組合影響病情輕重。 4.紅細(xì)胞形態(tài)：輕型紅細(xì)胞形態(tài)改變輕微；重型紅細(xì)胞形態(tài)異常明顯。 5.并發(fā)癥情況：輕型一般無并發(fā)癥；中型可能有輕度骨骼改變；重型常伴有骨骼畸形、心臟病變等并發(fā)癥。 總之，β地中海貧血輕重程度的區(qū)分需要綜合多方面因素判斷。患者一旦確診，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院血液科就診，接受規(guī)范治療。

β地中海貧血根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。1.重型又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r(shí)無癥狀，至3～12個(gè)月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨；1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。2.輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。3.中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正?；蛟龈摺?

你好，地貧患者的血紅蛋白低下，MCV、MCH、MCHC均低于正常，有黃疸、脾大等體征，父母有地貧病，血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶。最好及時(shí)檢查，對(duì)癥治療。

地中海貧血是由于常染色體遺傳缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙，因而-種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏，紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱為α地中海貧血，β珠蛋白鏈合成障礙稱為β地中海貧血。β地中海貧血一般分為重型、中間型、輕型中醫(yī)認(rèn)為地中海貧血屬“虛勞”、“積聚”范疇，在兒童屬“胎弱”、“疳積”、“童子勞”。本病病因主要為先天稟賦不足、腎精虧虛，精虧則血無以化生而失其榮養(yǎng)功能，出現(xiàn)一系列虛損證候?！∫苑稣钚盀橹委熢瓌t，祛邪同時(shí)不忘扶正，按不同的辨證分型分別采用益腎健脾，增精補(bǔ)血；清熱利濕，兼養(yǎng)精血；補(bǔ)益精血，活血消瘤，兼清濕熱等治法