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孩子患腎小管酸中毒，家長關心用藥劑量、復查時間及項目、疾病性質、日常注意事項及康復判斷。 1. 用藥劑量：枸櫞酸鉀和枸櫞酸鈉溶液的劑量需根據(jù)孩子的血鉀、血鈉、血氣分析等指標來調整。一般由醫(yī)生根據(jù)孩子的具體情況綜合判斷，家長切勿自行增減藥量。 2. 復查時間及項目：建議每 1 - 3 個月復查一次。復查項目通常包括電解質（鉀、鈉、氯等）、血氣分析、腎功能、尿常規(guī)等，以評估病情控制情況和藥物副作用。 3. 疾病性質：腎小管酸中毒部分為暫時性，部分可能是終身性。長期控制不佳可能影響孩子的生長發(fā)育，導致骨骼畸形、腎鈣質沉著等。 4. 日常注意事項：合理喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)均衡；注意預防感染；避免使用腎毒性藥物。 5. 康復判斷：主要依據(jù)各項檢查指標恢復正常，孩子生長發(fā)育良好，無相關癥狀和并發(fā)癥。 腎小管酸中毒需要長期管理和隨訪，家長要積極配合醫(yī)生，關注孩子的病情變化，以保障孩子的健康成長。

腎小管性酸中毒（renaltubularacidosis）：由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn).它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同,后者是體內酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球濾出所致.腎小管酸中毒（RTA）是由于近端腎小管對HCO3－重吸收障礙和（或）遠端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征.其主要表現(xiàn)為：　?、俾愿呗刃运嶂卸?　?、陔娊赓|紊亂.　?、勰I性骨病.　　④按尿路癥狀等,特發(fā)性者為先天性缺陷多有家族史,早期無腎小球功能障礙.繼發(fā)性者可見于許多腎臟和全身疾病.癥狀和體征　?、裥?Ⅱ型RTA都伴有慢性代謝性酸中毒,輕度容量縮減和低鉀血癥,低鉀血癥可引起肌肉無力,反射減弱和癱瘓.Ⅰ型RTA尿中枸櫞酸鹽排出減少,骨鈣動員增加和高鈣尿.這些可引發(fā)骨質疏松,骨痛和尿中鈣石形成或腎鈣質沉著,腎實質損害和慢性腎衰均可發(fā)生.Ⅳ型RTA常僅有輕度酸中毒而無臨床癥狀,但如果高鉀血癥很嚴重可致心律失?；蛐募÷楸?治療使用碳酸氫鈉可緩解癥狀,預防或制止腎衰和骨病的發(fā)展.根據(jù)以上典型臨床表現(xiàn),排除其他原因所致的代謝性酸中毒,尿pH＞6者,即可診斷dR—TA,確定診斷應具有：①即使在嚴重酸中毒時,尿pH也不會低于5.5,②有顯著的鈣,磷代謝紊亂及骨骼改變,③尿銨顯著降低,④FEHCO3－＜5％,⑤氯化銨負荷試驗陽性.　治療方案　　1,糾正酸中毒　　兒童有6％~15％的碳酸氫鹽從腎臟丟失,在成人

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內，致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉后很少復發(fā)。什么原因引起Ⅰ型腎小管性酸中毒一、原發(fā)性。家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆狀核變性、碳酸酐酶缺乏。二、藥物所致：兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。三、鈣代謝紊亂：特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。四、自身免疫性疾?。涸l(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。五、腎間質疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。Ⅰ型腎小管性酸中毒有什么癥狀一、代謝性酸中毒：可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。二、電解質紊亂：①遠端腎小管泌H＋能力障礙，尿NH4＋及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至6.0以下，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機能亢進，促進對骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H＋功能低下，腎內易有鈣結石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。Ⅰ型腎小管性酸中毒需要做哪些檢查一、尿PH值在6.0以上。二、有低血鈉、低血鉀及低鈣血癥，血氯明顯增高。三、X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質疏松，病理性骨折或尿路結石。四、氯化銨負荷試驗。五、血、尿、二氧化碳張力測定。如何治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。二、矯正酸中毒及電解質紊亂：補堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給復方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。三、有低血鉀者，可服10％枸櫞酸鉀60-100ml/d。四、有嚴重骨病者可給鈣三醇（1.25羥基維生素D3），0.25μg/d，需注意血鈣變化。

由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現(xiàn)分為四型，根據(jù)其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠端腎小管酸中毒（完全性Ⅰ型腎小管酸中毒）為代表。診斷一、病史及癥狀（一）20～40歲女性較多見，部分病人可有慢性腎盂腎炎，長期服用鎮(zhèn)痛劑、抗生素、棉子油病史；有的患肝臟彌漫性疾病，系統(tǒng)性疾病，先天性或后天性腎臟疾病。（二）多數(shù)有多飲多尿，夜尿增多，消瘦，體重減輕癥狀。（三）絕大部分骨骼肌無力，尤以雙下肢為重，有的呈周期性麻痹樣，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有關節(jié)、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少數(shù)病人伴耳聾、突發(fā)性骨折、腎絞痛伴血尿、牙齒松動。（六）可存在原發(fā)病癥狀。二、體檢發(fā)現(xiàn)（一）多較消瘦，皮膚粗、干燥。青少年生長發(fā)育障礙。（二）有的雙下肢畸形，肌肉萎縮，功能障礙，骨折處或骨盆擠壓痛，牙齒松動。（三）生理腱反射減弱、消失，肌力明顯減退。（四）可有原發(fā)病體征。三、輔助檢查（一）不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血癥，低碳酸氫根血癥，血pH值較低，尿pH值多大于5.5。（二）酸負荷試驗（氯化銨負荷試驗，尿二氧化碳分壓測定，硫酸鈉負荷試驗等），尿pH值大于5.5為陽性結果。（三）尿常規(guī)多輕微改變或正常。有原發(fā)病或腎臟有其他病變時可出現(xiàn)改變。（四）血BUN和Cr多正?；蜉p度增高。（五）B型超聲檢查依病變不同而異，有的呈腎結石、鈣化灶，有的無異常。（六）血氣分析主要呈代謝性酸中毒，可伴代償性呼吸性堿中毒。（七）X線骨骼檢查：骨質疏松、軟化明顯，以下肢和骨盆為重。有的呈現(xiàn)骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。鑒別診斷應與周期性麻痹、尿崩癥、糖尿病、風濕性和類風濕性關節(jié)炎、腎功能不全失代償期相鑒別。一、祛除誘發(fā)加重因素，如明顯利尿、對腎有損害的藥物。有結石或伴尿路梗阻要及早治療。二、補充鉀鹽常用枸櫞酸鉀口服，一般20ml，3/d。用量依血鉀水平而異，需長期維持。但不可口服氯化鉀，只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時，才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時即刻停用。三、糾正代謝性酸中毒與補充鉀鹽同時應用，口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力、血pH值綜合判斷，輕者用1.0，3/d。也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10～20ml，3/d。四、糾正骨質疏松可長期口服維生素AD丸，α-D30.5μg，1/d，同時加用鈣劑。需定期監(jiān)測血鈣水平，以防發(fā)生高鈣血癥。還可肌注苯丙酸諾龍，以利骨質成長。五、中醫(yī)中藥可按腎陰虛或腎陽虛辨證施治應用六味地黃丸、金匱腎氣丸、附地黃丸等。

1.堿性藥物由于遠端腎小管排H+減少在體內潴留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時,HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L）,即使血漿HCO3-正常時,由于腎閾降低,濾液中的HCO3-大量從尿中排出,引起酸中毒.堿性藥物的應用在于糾正酸中毒,早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失.常用制劑有2種：①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液.碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用,急性或慢性酸中毒時均可采用.Ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少,只需中和體內酸性產(chǎn)物,一般給予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內潴留的酸性產(chǎn)物外,還須補償尿中丟失的碳酸氫鹽,故需較大劑量,開始可用5～10mmol/(kg·d）,靜脈注射或口服,治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結合力及24h尿鈣排出量調整劑量,其中尿鈣排泄量是指導治療較敏感的指標,應調整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下.碳酸氫鈉劑量過大,可產(chǎn)生腹脹,噯氣等副作用.②枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑,一種為枸櫞酸鈉,枸櫞酸鉀各100g,加水至1000ml,每毫升含堿基2mmol.另一種為枸櫞酸鈉100g.枸櫞酸140g加水至1000ml,每毫升含鈉1mmol.劑量為1mmol/(kg·d),分4～5次口服.　　2.鉀鹽補充腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于遠端腎小管腎單位H+排泌障礙,H+-Na+交換減少,競爭性的K+-Na+交換增加,致使排鉀過多,造成低鉀血癥；近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失,血漿容量減少,引起繼發(fā)性醛固酮增多,結果是NaCl重吸收增加,代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒；吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥,因此鉀的補充十分重要,當有明顯低鉀血癥時,應先補鉀鹽再糾正酸中毒,以免誘發(fā)低力爭上游危相.常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑,開始劑量2～4mmol/(kg·d),分3～4次口服,患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度.治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調整用量.因氯化鉀含有氯離子應慎用.　　3.鈣制劑應用慢性酸中毒可導致尿鈣排出增加,妨礙25（OH）D轉變?yōu)?.25（OH）2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影響腸道對鈣的吸收,使血鈣偏低.低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進,增加磷廓清,血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質不能礦化,形成枸僂?。辉诩m正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥,甚至驚厥.均需要補充鈣劑.嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣,每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注.同時進行心臟監(jiān)護,心率低于60次/分時則停止注射,以防發(fā)生心跳驟停.必要時可間隔6～8h重復使用.一般低鈣可口服鈣劑,按15mg/kg鈣離子補充.　　4.維生素D治療慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝,特別在無端腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D.它可促進胃腸粘膜和腎小管對鈣的吸收,提高血鈣濃度,有利于骨的礦化.可選用以下維生素D制劑；①普通維生素D2或D3,劑量可自5000～10000U開始,漸加量,個別可高達10萬U/d.②25（OH）D,50μg/d,或雙氫速變固醇0.1～0.2mg/d.③1.25（OH）2D,劑量為0.5～1.0μg/d,可收到良好療效,治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣,開始每周查1次,以后可每月1次.當血鈣恢復正常,佝僂病癥狀減輕時,應減量,以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒.　　5.利尿劑對Ⅰ,Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積；對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時,不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾,減少尿中丟失,還可以減少堿性藥物的用量；對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度.　　6.Ⅳ型腎小管酸中毒的治療除按原則糾正酸中毒外,由于其病理改變缺乏醛固酮或遠端腎小管及集合管對醛固酮反應低下,腎小管對NaHCO3的重吸收減少,NaHCO3排出增多,尿排酸,排鉀,排銨減少,致使H+及K+在體內潴留,引起代謝性酸中毒和高鉀血癥.故Ⅳ型患兒禁忌補鉀.Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病,先天性腎上腺皮質增生癥（又稱腎上腺生殖器綜合征）及腎發(fā)育不良等,須補充糖皮質激素或鹽皮質激素,目前常用的糖皮質激素為氫化可的松,劑量10～20mg/m2,鹽皮質激素多應用氟氫