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孩子患腎小管酸中毒，家長關(guān)心用藥劑量、復(fù)查時(shí)間及項(xiàng)目、疾病性質(zhì)、日常注意事項(xiàng)及康復(fù)判斷。 1. 用藥劑量：枸櫞酸鉀和枸櫞酸鈉溶液的劑量需根據(jù)孩子的血鉀、血鈉、血?dú)夥治龅戎笜?biāo)來調(diào)整。一般由醫(yī)生根據(jù)孩子的具體情況綜合判斷，家長切勿自行增減藥量。 2. 復(fù)查時(shí)間及項(xiàng)目：建議每 1 - 3 個(gè)月復(fù)查一次。復(fù)查項(xiàng)目通常包括電解質(zhì)（鉀、鈉、氯等）、血?dú)夥治觥⒛I功能、尿常規(guī)等，以評估病情控制情況和藥物副作用。 3. 疾病性質(zhì)：腎小管酸中毒部分為暫時(shí)性，部分可能是終身性。長期控制不佳可能影響孩子的生長發(fā)育，導(dǎo)致骨骼畸形、腎鈣質(zhì)沉著等。 4. 日常注意事項(xiàng)：合理喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)均衡；注意預(yù)防感染；避免使用腎毒性藥物。 5. 康復(fù)判斷：主要依據(jù)各項(xiàng)檢查指標(biāo)恢復(fù)正常，孩子生長發(fā)育良好，無相關(guān)癥狀和并發(fā)癥。 腎小管酸中毒需要長期管理和隨訪，家長要積極配合醫(yī)生，關(guān)注孩子的病情變化，以保障孩子的健康成長。

腎小管性酸中毒（renaltubularacidosis）：由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn).它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同,后者是體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球?yàn)V出所致.腎小管酸中毒（RTA）是由于近端腎小管對HCO3－重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征.其主要表現(xiàn)為：　?、俾愿呗刃运嶂卸?　?、陔娊赓|(zhì)紊亂.　　③腎性骨病.　?、馨茨蚵钒Y狀等,特發(fā)性者為先天性缺陷多有家族史,早期無腎小球功能障礙.繼發(fā)性者可見于許多腎臟和全身疾病.癥狀和體征　?、裥?Ⅱ型RTA都伴有慢性代謝性酸中毒,輕度容量縮減和低鉀血癥,低鉀血癥可引起肌肉無力,反射減弱和癱瘓.Ⅰ型RTA尿中枸櫞酸鹽排出減少,骨鈣動員增加和高鈣尿.這些可引發(fā)骨質(zhì)疏松,骨痛和尿中鈣石形成或腎鈣質(zhì)沉著,腎實(shí)質(zhì)損害和慢性腎衰均可發(fā)生.Ⅳ型RTA常僅有輕度酸中毒而無臨床癥狀,但如果高鉀血癥很嚴(yán)重可致心律失?；蛐募÷楸?治療使用碳酸氫鈉可緩解癥狀,預(yù)防或制止腎衰和骨病的發(fā)展.根據(jù)以上典型臨床表現(xiàn),排除其他原因所致的代謝性酸中毒,尿pH＞6者,即可診斷dR—TA,確定診斷應(yīng)具有：①即使在嚴(yán)重酸中毒時(shí),尿pH也不會低于5.5,②有顯著的鈣,磷代謝紊亂及骨骼改變,③尿銨顯著降低,④FEHCO3－＜5％,⑤氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)陽性.　治療方案　　1,糾正酸中毒　　兒童有6％~15％的碳酸氫鹽從腎臟丟失,在成人

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。什么原因引起Ⅰ型腎小管性酸中毒一、原發(fā)性。家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑻妓狒溉狈?。二、藥物所致：兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。三、鈣代謝紊亂：特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。四、自身免疫性疾病：原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。五、腎間質(zhì)疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。Ⅰ型腎小管性酸中毒有什么癥狀一、代謝性酸中毒：可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。二、電解質(zhì)紊亂：①遠(yuǎn)端腎小管泌H＋能力障礙，尿NH4＋及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至6.0以下，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，促進(jìn)對骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H＋功能低下，腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。Ⅰ型腎小管性酸中毒需要做哪些檢查一、尿PH值在6.0以上。二、有低血鈉、低血鉀及低鈣血癥，血氯明顯增高。三、X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結(jié)石。四、氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)。五、血、尿、二氧化碳張力測定。如何治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。三、有低血鉀者，可服10％枸櫞酸鉀60-100ml/d。四、有嚴(yán)重骨病者可給鈣三醇（1.25羥基維生素D3），0.25μg/d，需注意血鈣變化。

由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導(dǎo)致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠(yuǎn)端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現(xiàn)分為四型，根據(jù)其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（完全性Ⅰ型腎小管酸中毒）為代表。診斷一、病史及癥狀（一）20～40歲女性較多見，部分病人可有慢性腎盂腎炎，長期服用鎮(zhèn)痛劑、抗生素、棉子油病史；有的患肝臟彌漫性疾病，系統(tǒng)性疾病，先天性或后天性腎臟疾病。（二）多數(shù)有多飲多尿，夜尿增多，消瘦，體重減輕癥狀。（三）絕大部分骨骼肌無力，尤以雙下肢為重，有的呈周期性麻痹樣，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少數(shù)病人伴耳聾、突發(fā)性骨折、腎絞痛伴血尿、牙齒松動。（六）可存在原發(fā)病癥狀。二、體檢發(fā)現(xiàn)（一）多較消瘦，皮膚粗、干燥。青少年生長發(fā)育障礙。（二）有的雙下肢畸形，肌肉萎縮，功能障礙，骨折處或骨盆擠壓痛，牙齒松動。（三）生理腱反射減弱、消失，肌力明顯減退。（四）可有原發(fā)病體征。三、輔助檢查（一）不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血癥，低碳酸氫根血癥，血pH值較低，尿pH值多大于5.5。（二）酸負(fù)荷試驗(yàn)（氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)，尿二氧化碳分壓測定，硫酸鈉負(fù)荷試驗(yàn)等），尿pH值大于5.5為陽性結(jié)果。（三）尿常規(guī)多輕微改變或正常。有原發(fā)病或腎臟有其他病變時(shí)可出現(xiàn)改變。（四）血BUN和Cr多正?；蜉p度增高。（五）B型超聲檢查依病變不同而異，有的呈腎結(jié)石、鈣化灶，有的無異常。（六）血?dú)夥治鲋饕蚀x性酸中毒，可伴代償性呼吸性堿中毒。（七）X線骨骼檢查：骨質(zhì)疏松、軟化明顯，以下肢和骨盆為重。有的呈現(xiàn)骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。鑒別診斷應(yīng)與周期性麻痹、尿崩癥、糖尿病、風(fēng)濕性和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎功能不全失代償期相鑒別。一、祛除誘發(fā)加重因素，如明顯利尿、對腎有損害的藥物。有結(jié)石或伴尿路梗阻要及早治療。二、補(bǔ)充鉀鹽常用枸櫞酸鉀口服，一般20ml，3/d。用量依血鉀水平而異，需長期維持。但不可口服氯化鉀，只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時(shí)，才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時(shí)即刻停用。三、糾正代謝性酸中毒與補(bǔ)充鉀鹽同時(shí)應(yīng)用，口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力、血pH值綜合判斷，輕者用1.0，3/d。也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10～20ml，3/d。四、糾正骨質(zhì)疏松可長期口服維生素AD丸，α-D30.5μg，1/d，同時(shí)加用鈣劑。需定期監(jiān)測血鈣水平，以防發(fā)生高鈣血癥。還可肌注苯丙酸諾龍，以利骨質(zhì)成長。五、中醫(yī)中藥可按腎陰虛或腎陽虛辨證施治應(yīng)用六味地黃丸、金匱腎氣丸、附地黃丸等。

1.堿性藥物由于遠(yuǎn)端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時(shí),HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L）,即使血漿HCO3-正常時(shí),由于腎閾降低,濾液中的HCO3-大量從尿中排出,引起酸中毒.堿性藥物的應(yīng)用在于糾正酸中毒,早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失.常用制劑有2種：①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液.碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用,急性或慢性酸中毒時(shí)均可采用.Ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少,只需中和體內(nèi)酸性產(chǎn)物,一般給予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內(nèi)潴留的酸性產(chǎn)物外,還須補(bǔ)償尿中丟失的碳酸氫鹽,故需較大劑量,開始可用5～10mmol/(kg·d）,靜脈注射或口服,治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量,其中尿鈣排泄量是指導(dǎo)治療較敏感的指標(biāo),應(yīng)調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下.碳酸氫鈉劑量過大,可產(chǎn)生腹脹,噯氣等副作用.②枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑,一種為枸櫞酸鈉,枸櫞酸鉀各100g,加水至1000ml,每毫升含堿基2mmol.另一種為枸櫞酸鈉100g.枸櫞酸140g加水至1000ml,每毫升含鈉1mmol.劑量為1mmol/(kg·d),分4～5次口服.　　2.鉀鹽補(bǔ)充腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于遠(yuǎn)端腎小管腎單位H+排泌障礙,H+-Na+交換減少,競爭性的K+-Na+交換增加,致使排鉀過多,造成低鉀血癥；近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失,血漿容量減少,引起繼發(fā)性醛固酮增多,結(jié)果是NaCl重吸收增加,代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒；吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥,因此鉀的補(bǔ)充十分重要,當(dāng)有明顯低鉀血癥時(shí),應(yīng)先補(bǔ)鉀鹽再糾正酸中毒,以免誘發(fā)低力爭上游危相.常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑,開始劑量2～4mmol/(kg·d),分3～4次口服,患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度.治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量.因氯化鉀含有氯離子應(yīng)慎用.　　3.鈣制劑應(yīng)用慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加,妨礙25（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25（OH）2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影響腸道對鈣的吸收,使血鈣偏低.低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),增加磷廓清,血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化,形成枸僂??；在糾正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥,甚至驚厥.均需要補(bǔ)充鈣劑.嚴(yán)重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣,每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注.同時(shí)進(jìn)行心臟監(jiān)護(hù),心率低于60次/分時(shí)則停止注射,以防發(fā)生心跳驟停.必要時(shí)可間隔6～8h重復(fù)使用.一般低鈣可口服鈣劑,按15mg/kg鈣離子補(bǔ)充.　　4.維生素D治療慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝,特別在無端腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時(shí)需補(bǔ)充維生素D.它可促進(jìn)胃腸粘膜和腎小管對鈣的吸收,提高血鈣濃度,有利于骨的礦化.可選用以下維生素D制劑；①普通維生素D2或D3,劑量可自5000～10000U開始,漸加量,個(gè)別可高達(dá)10萬U/d.②25（OH）D,50μg/d,或雙氫速變固醇0.1～0.2mg/d.③1.25（OH）2D,劑量為0.5～1.0μg/d,可收到良好療效,治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣,開始每周查1次,以后可每月1次.當(dāng)血鈣恢復(fù)正常,佝僂病癥狀減輕時(shí),應(yīng)減量,以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒.　　5.利尿劑對Ⅰ,Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積；對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時(shí),不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾,減少尿中丟失,還可以減少堿性藥物的用量；對Ⅳ型腎小管酸中毒同時(shí)使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度.　　6.Ⅳ型腎小管酸中毒的治療除按原則糾正酸中毒外,由于其病理改變?nèi)狈θ┕掏蜻h(yuǎn)端腎小管及集合管對醛固酮反應(yīng)低下,腎小管對NaHCO3的重吸收減少,NaHCO3排出增多,尿排酸,排鉀,排銨減少,致使H+及K+在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒和高鉀血癥.故Ⅳ型患兒禁忌補(bǔ)鉀.Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（又稱腎上腺生殖器綜合征）及腎發(fā)育不良等,須補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素,目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松,劑量10～20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應(yīng)用氟氫