高雪氏病患者指標(biāo)異常,如何用藥改善
我是高雪氏病患者ALP732PA155.8AST78.7TBTL45.4曾經(jīng)治療情況和效果:以前都正常的想得到怎樣的幫助:吃什么藥可以改善
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回答2
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張澍 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
三級甲等
心律失常中心
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高雪氏病是一種罕見的遺傳代謝性疾病,患者指標(biāo)出現(xiàn)異常需要綜合治療。治療方法包括藥物治療、飲食調(diào)整、定期復(fù)查等。藥物治療是重要手段之一,常用藥物有伊米苷酶、維拉苷酶α、麥格司他等。 1. 伊米苷酶:能有效改善高雪氏病患者的癥狀,降低相關(guān)指標(biāo)。但使用過程中可能會出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等不良反應(yīng)。 2. 維拉苷酶α:對于改善患者的身體狀況和指標(biāo)有一定作用。部分患者使用后可能出現(xiàn)過敏反應(yīng)。 3. 麥格司他:可緩解病情,不過也可能引起胃腸道不適等癥狀。 4. 飲食調(diào)整:患者應(yīng)避免高脂、高糖食物,多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素的食物。 5. 定期復(fù)查:包括血常規(guī)、肝腎功能等檢查,以便及時調(diào)整治療方案。 高雪氏病的治療需要患者積極配合,遵循醫(yī)生的建議,按時服藥,注意飲食和生活習(xí)慣,并定期復(fù)查。同時,建議患者前往正規(guī)醫(yī)院的血液內(nèi)科就診,接受專業(yè)的治療和指導(dǎo)。
2025-03-27 15:18
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回答1
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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高雪氏癥又稱葡糖腦苷脂沉積病是一種少見的家族性糖脂異常性疾病因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?;拾贝家蚨咸烟悄X苷脂在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)各器官中大量沉積、引起組織細(xì)胞大量增殖對Ⅱ型主要為對癥治療Ⅲ型與Ⅰ型病兒由于脾臟極度腫大繼發(fā)脾功能亢時可做脾切除手術(shù)術(shù)后癥狀可明顯好轉(zhuǎn)但不能防止Ⅲ型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生與發(fā)展骨痛可用鎮(zhèn)痛劑短期應(yīng)用強(qiáng)的松可使癥狀減輕試用由人胎盤提取的β-葡萄糖腦苷酶靜脈注射用藥后藥物迅速進(jìn)入肝臟使肝、紅細(xì)胞和血凍中的葡萄糖腦苷脂含量下降
2016-01-25 14:06
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