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B-地中海貧血是一種遺傳性血液疾病，孩子目前的情況較為嚴(yán)重，但仍有治療希望。治療方法包括定期輸血、祛鐵治療、藥物治療、造血干細(xì)胞移植等。同時，日常生活中的護(hù)理也非常重要。 1. 疾病介紹：B-地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中一種或多種珠蛋白鏈合成不足或缺失引起的貧血。 2. 輸血治療：定期輸注濃縮紅細(xì)胞，以維持血紅蛋白水平，改善缺氧癥狀。 3. 祛鐵治療：長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載，需使用祛鐵藥物，如去鐵胺、地拉羅司等。 4. 藥物治療：可使用羥基脲、丁酸鹽等藥物，促進(jìn)胎兒血紅蛋白生成。 5. 造血干細(xì)胞移植：是根治的方法，但需找到合適的供體。 6. 日常護(hù)理：注意預(yù)防感染，保證營養(yǎng)均衡，適當(dāng)補充葉酸和維生素 B12。 孩子雖然病情較重，但只要積極治療，做好護(hù)理，病情有望得到控制和改善。家長要保持信心，帶孩子在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。

注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補充葉酸和維生素E.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療.

你好,地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區(qū),我國的廣西,廣東和海南為地中海貧血高發(fā)區(qū).主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型,輕型,中間型及重型四等級.重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病,出生后3-6個月發(fā)病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療.極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發(fā)現(xiàn),這兩型患者大多數(shù)都不會知道自己帶有這種遺傳基因.中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術(shù),提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血.

海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補充葉酸和維生素E.2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療.3.鐵鰲合劑常用去鐵胺（deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷（例如SF>1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國傳統(tǒng)的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產(chǎn)品將它們單獨作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強人體免疫力.許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發(fā)育,這是因為體內(nèi)過量的鐵負(fù)荷,不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺,還損害了性腺本身（男孩的睪丸或女孩的卵巢）,這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的病人身上.然而,大多數(shù)終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發(fā)育.越早開始治療越有機會擁有正常的青春期.所以建議你領(lǐng)孩子去醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療.

地中海貧血是B-鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病.患兒出生時無癥狀,多于嬰兒期發(fā)病.發(fā)病年齡越早,病情越嚴(yán)重.嚴(yán)重的慢性貧血.需要依靠輸血維持生命,3-4周輸一次,隨年齡增長日益明顯.鑒于這種情況,建議你去北京兒童醫(yī)院咨詢一下.