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布加氏綜合征是一種罕見的血管疾病，可導(dǎo)致上下身靜脈曲張。其發(fā)病與多種因素有關(guān)，如血管先天發(fā)育異常、血液高凝狀態(tài)、腫瘤壓迫、血栓形成、感染等。治療方法包括藥物治療、介入治療和手術(shù)治療等。 1.血管先天發(fā)育異常：部分患者存在血管先天結(jié)構(gòu)異常，使得血液回流受阻。這種情況可能需要通過手術(shù)來矯正血管結(jié)構(gòu)。 2.血液高凝狀態(tài)：某些疾病或遺傳因素導(dǎo)致血液處于高凝狀態(tài)，易形成血栓。可使用抗凝藥物，如華法林、利伐沙班、達(dá)比加群酯等。 3.腫瘤壓迫：腫瘤壓迫血管會(huì)影響血液流動(dòng)。治療需先處理腫瘤，解除壓迫。 4.血栓形成：血栓阻塞血管，引起癥狀?？赏ㄟ^溶栓藥物，如尿激酶、鏈激酶等溶解血栓。 5.感染：感染引發(fā)炎癥，影響血管功能。需使用抗生素控制感染，如頭孢曲松、左氧氟沙星等。 布加氏綜合征的治療需要根據(jù)具體病因和病情制定個(gè)性化方案?；颊邞?yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。

布加綜合征布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征.其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等.1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動(dòng)及其時(shí)間多寡有關(guān).2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時(shí)存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側(cè)枝循環(huán)建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴(kuò)張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.1.有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準(zhǔn)確率達(dá)90％以上，可在健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準(zhǔn)確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準(zhǔn)確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時(shí)對治療具有指導(dǎo)意義.5.經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動(dòng)脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù).脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達(dá)到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應(yīng)同時(shí)緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時(shí)，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術(shù)方法大致分為六類：間接減壓術(shù)，包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)，如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時(shí)與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)；病變根治性切除術(shù)；肝移植術(shù).分述如下：1)腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時(shí)不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時(shí)則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù).2)腸一腔，房轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時(shí)，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流.3)腸一頸轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術(shù)打擊，而又必須施以緊急手術(shù)時(shí)，只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈，在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環(huán)人工血管的節(jié)律性壓迫，形成一唧筒機(jī)制，可能為本術(shù)成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術(shù)：如能將下腔靜脈及肝靜脈內(nèi)的阻塞性病變徹底切除實(shí)現(xiàn)順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區(qū)內(nèi)，顯示相當(dāng)困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時(shí)，術(shù)后又易形成頑固性乳糜胸；且復(fù)發(fā)問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴(yán)格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發(fā)血栓形成者；囊擴(kuò)張療法失敗者；右房擴(kuò)張術(shù)失敗者；房，腸房轉(zhuǎn)流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術(shù).但對具有出血傾向或凝血機(jī)制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術(shù)的病例不?/div>2015-01-0206:07:52向我提問

布加綜合征布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征.其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等.1.本病以20～40歲之間的男性多見男女之比約為2：1.發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動(dòng)及其時(shí)間多寡有關(guān).2.單純的肝靜脈阻塞者以門靜脈高壓癥狀為主合并下腔靜脈阻塞者則同時(shí)存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)如腹水肝脾腫大陰囊陰唇腫食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張色素沉著甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍嚴(yán)重者雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側(cè)枝循環(huán)建立胸腹壁及腰背部靜脈擴(kuò)張扭曲以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴(yán)重為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓蛋白不斷丟失加上消化吸收功能低下形成骨瘦如柴腹大如鼓最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良感染食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.1.有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸腹壁特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準(zhǔn)確率達(dá)90％以上可在健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準(zhǔn)確的診斷方法尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況準(zhǔn)確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法可清楚地顯示病變的部位長度類型范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度同時(shí)對治療具有指導(dǎo)意義.5.經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動(dòng)脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù).脾門靜脈造影亦有助于了解門腔尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療如保肝利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管由此行溶栓療法5～7天在急性期常能達(dá)到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療根據(jù)不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法.根治性治療顯然為最佳治療方法否則應(yīng)同時(shí)緩解門脈和下腔靜脈高壓但不能兼顧二者時(shí)則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術(shù)方法大致分為六類：間接減壓術(shù)包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法但僅針對食道靜脈曲張對基本病變元效)；各種促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時(shí)與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)；病變根治性切除術(shù)；肝移植術(shù).分述如下：1)腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時(shí)不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝腎功能不佳或周身狀況很差時(shí)則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù).2)腸一腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時(shí)可先將腸一腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合而前壁則與人工血管吻合然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)此術(shù)明顯增加了回流.3)腸一頸轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人下腔靜脈完全阻塞既有頑固性腹水又有朐水病人常不能平臥病情危重難以承受手術(shù)打擊而又必須施以緊急手術(shù)時(shí)只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環(huán)人工血管的節(jié)律性壓迫形成一唧筒機(jī)制可能為本術(shù)成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術(shù)：如能將下腔靜脈及肝靜脈內(nèi)的阻塞性病變徹底切除實(shí)現(xiàn)順肝血流是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區(qū)內(nèi)顯示相當(dāng)困難；且該段血管有阻塞性病變使其鄰近形成大量側(cè)枝循環(huán)術(shù)中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時(shí)術(shù)后又易形成頑固性乳糜胸；且復(fù)發(fā)問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴(yán)格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發(fā)血栓形成者；囊擴(kuò)張療法失敗者；右房擴(kuò)張術(shù)失敗者；房腸房轉(zhuǎn)流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術(shù).但對具有出血傾向或凝血機(jī)制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術(shù)的病例不宜施行此術(shù).常用常規(guī)體外循環(huán)下的根治切除術(shù)和深低溫停循環(huán)下的根治切除術(shù).5)肝移植：在本病晚期肝臟發(fā)生嚴(yán)重硬化肝功能近于衰竭各種分流減壓均不能奏效肝移植為唯?/div>2014-12-0910:11:02向我提問

布加綜合征布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征.其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等.1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動(dòng)及其時(shí)間多寡有關(guān).2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時(shí)存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側(cè)枝循環(huán)建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴(kuò)張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.1.有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準(zhǔn)確率達(dá)90％以上，可在健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準(zhǔn)確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準(zhǔn)確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時(shí)對治療具有指導(dǎo)意義.5.經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動(dòng)脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù).脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達(dá)到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應(yīng)同時(shí)緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時(shí)，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術(shù)方法大致分為六類：間接減壓術(shù)，包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)，如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時(shí)與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)；病變根治性切除術(shù)；肝移植術(shù).分述如下：1)腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時(shí)不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時(shí)則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù).2)腸一腔，房轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時(shí)，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流.3)腸一頸轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術(shù)打擊，而又必須施以緊急手術(shù)時(shí)，只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈，在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環(huán)人工血管的節(jié)律性壓迫，形成一唧筒機(jī)制，可能為本術(shù)成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術(shù)：如能將下腔靜脈及肝靜脈內(nèi)的阻塞性病變徹底切除實(shí)現(xiàn)順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區(qū)內(nèi)，顯示相當(dāng)困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時(shí)，術(shù)后又易形成頑固性乳糜胸；且復(fù)發(fā)問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴(yán)格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發(fā)血栓形成者；囊擴(kuò)張療法失敗者；右房擴(kuò)張術(shù)失敗者；房，腸房轉(zhuǎn)流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術(shù).但對具有出血傾向或凝血機(jī)制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術(shù)的病例不?/div>2014-12-0316:01:50向我提問

布加綜合征布加綜合征(BLldd一ChiarisyndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征.其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等.1.本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1.發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動(dòng)及其時(shí)間多寡有關(guān).2.單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時(shí)存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水，肝脾腫大，陰囊陰唇腫，食道靜脈曲張等.3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變.4.側(cè)枝循環(huán)建立，胸，腹壁及腰背部靜脈擴(kuò)張，扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流.5.晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良，感染，食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭.1.有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸，腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征.2.B超診斷準(zhǔn)確率達(dá)90％以上，可在健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征.3.CT和MRI是一種比較準(zhǔn)確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準(zhǔn)確率比較高.4.下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位，長度，類型，范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時(shí)對治療具有指導(dǎo)意義.5.經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞.6.腸系膜上動(dòng)脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù).脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況.7.肝硬化右心衰竭，結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病.1.保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝，利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達(dá)到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的.2.手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法.如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法.根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應(yīng)同時(shí)緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時(shí)，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果.(1)手術(shù)方法大致分為六類：間接減壓術(shù)，包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)，如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時(shí)與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)；病變根治性切除術(shù)；肝移植術(shù).分述如下：1)腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者.對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時(shí)不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝，腎功能不佳或周身狀況很差時(shí)則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù).2)腸一腔，房轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時(shí)，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流.3)腸一頸轉(zhuǎn)流術(shù)：當(dāng)病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術(shù)打擊，而又必須施以緊急手術(shù)時(shí)，只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈，在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓.門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環(huán)人工血管的節(jié)律性壓迫，形成一唧筒機(jī)制，可能為本術(shù)成功的重要原因之一.4)直視下膈膜切除術(shù)：如能將下腔靜脈及肝靜脈內(nèi)的阻塞性病變徹底切除實(shí)現(xiàn)順肝血流，是所謂根治之道.然該段下腔靜脈在肝裸區(qū)內(nèi)，顯示相當(dāng)困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時(shí)，術(shù)后又易形成頑固性乳糜胸；且復(fù)發(fā)問題尚不能完全解決.因而選用根治性切除的指征要嚴(yán)格掌握.對于局限性阻塞病變伴繼發(fā)血栓形成者；囊擴(kuò)張療法失敗者；右房擴(kuò)張術(shù)失敗者；房，腸房轉(zhuǎn)流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況.如在病變部位有異物者可施行此術(shù).但對具有出血傾向或凝血機(jī)制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術(shù)的病例不?/div>2014-12-0805:03:07向我提問