国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，治療較為復(fù)雜。治療方法包括藥物治療、皮膚護(hù)理、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持和手術(shù)治療等。 1.藥物治療：使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松，能減輕炎癥；免疫抑制劑如環(huán)孢素，調(diào)節(jié)免疫；抗生素如阿莫西林，預(yù)防和控制感染。 2.皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，使用溫和的護(hù)膚品，避免摩擦和損傷。 3.預(yù)防感染：注意環(huán)境清潔，定期消毒，避免接觸病原體。 4.營(yíng)養(yǎng)支持：保證患兒攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)，促進(jìn)皮膚修復(fù)。 5.手術(shù)治療：對(duì)于嚴(yán)重的病例，可能需要進(jìn)行皮膚移植手術(shù)。 總之，小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的治療需要綜合多種方法，并且需要長(zhǎng)期的護(hù)理和管理。家長(zhǎng)要密切配合醫(yī)生，關(guān)注孩子的病情變化，為孩子提供良好的生活和治療條件。

遺傳性大皰性表皮松解癥一般治療需預(yù)防和避免機(jī)械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E，及微量元素，如鋅和鐵的補(bǔ)充。廣泛而嚴(yán)重的皮損，可酌情口服皮質(zhì)類固醇，起效后即逐漸減量，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用，以防不良反應(yīng)。還要保持創(chuàng)面清潔，必要時(shí)每天或隔天清潔創(chuàng)面，外用抗炎霜?jiǎng)?。慢性感染的?chuàng)面外用莫匹羅星商品名為百多邦。醫(yī)生詢問：

遺傳性大皰性表皮松解癥(epidermolysisbullosahereditaria)是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后,出現(xiàn)水皰為特點(diǎn)的遺傳性疾病.至今分類尚不統(tǒng)一.1991年以來(lái),Fine等人根據(jù)電鏡下水皰或裂隙形成的位置,在將其分為三大類的基礎(chǔ)上,又因臨床表現(xiàn)的特征性分為若干亞型,隨著分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展,現(xiàn)已明了三型大皰表皮松解癥都是常染色體隱性或顯性遺傳.對(duì)各型遺傳型EB均無(wú)特效治療,目前的治療原則是：1.一般治療預(yù)防和避免機(jī)械性摩擦和外傷,以及支持療法,包括多種維生素尤其維生素E,及微量元素,如鋅和鐵的補(bǔ)充.2.全身治療廣泛而嚴(yán)重的皮損,可酌情口服皮質(zhì)類固醇,兒童0.5～1.0mg/(kg·d),起效后即逐漸減量,不宜長(zhǎng)期應(yīng)用,以防不良反應(yīng).3.局部治療[詳細(xì)...]預(yù)后：根據(jù)遺傳性病學(xué)分析,評(píng)估遺傳病再發(fā)風(fēng)險(xiǎn),做好遺傳學(xué)咨詢.

你好,遺傳性大皰性表皮松解癥是一種遺傳疾病,簡(jiǎn)稱遺傳性EB,特征是皮膚脆弱,輕微的摩擦就可以造成EB兒童或成人皮膚撕裂或水皰.目前尚無(wú)特效療法,僅能對(duì)癥治療及支持治療,一般療法是保護(hù)皮膚,防止摩擦和壓迫,用非粘連性合成敷料,無(wú)菌紗布和廣譜抗生素類的藥劑.如下措施可以減少問題的發(fā)生：接觸EB患者的皮膚時(shí)特別小心.要避免側(cè)向拉力和其它引起摩擦的動(dòng)作.嬰兒的皮膚更容易受傷,要減少不必要的接觸,抱的時(shí)候不要太緊.看護(hù)人要避免下面的動(dòng)作,他們都會(huì)導(dǎo)致水皰：1.不能（即使是輕微的）擦皮膚（抽血或注射前的消毒）.需要涂酒精或其它消毒劑時(shí)應(yīng)該把藥輕輕的拍打到皮膚上,不能擦,不能搓.疫苗接種要選擇合適的時(shí)機(jī).肌肉注射以后不能用力的揉,應(yīng)該輕輕的按住以防止藥物流出來(lái).不能很緊的扎止血帶.2.不能直接往皮膚上貼粘性或半粘性的紗布,繃帶和膠帶（包括自粘的心率計(jì)）.應(yīng)該用不粘的材料貼在傷口上（凡士林油紗或其它合成材料）,然后用其它消毒紗布寬松的包扎.最外邊可以用管狀固定帶或膠帶固定.3.經(jīng)常被碰傷或擦傷的部位（如胳膊肘和膝蓋）可以用管狀固定帶或其它材料保護(hù)一下.膝蓋和胳膊肘上包扎時(shí)可以加入泡沫材料或凝膠敷料以減小外部摩擦.癥狀嚴(yán)重的患者更需要這樣處理.鼓勵(lì)小孩兒盡量與其他小朋友交流,盡量參加一些能承受的運(yùn)動(dòng).老師和學(xué)校的其它人員必須充分了解一些運(yùn)動(dòng)會(huì)在小孩兒身體上的一些承重部位造成水皰.對(duì)于小孩兒不能承受的一些活動(dòng),游戲和體育運(yùn)動(dòng),家長(zhǎng)可以提供書面材料給學(xué)校,必要時(shí)要求醫(yī)生開具證明.不要穿緊身衣,衣服上的彈力帶子不要拉緊,穿鞋子要配鞋墊.否則相應(yīng)的部位可能會(huì)因壓力和摩擦產(chǎn)生水皰.盡可能穿寬松的外套.如果衣服的接縫磨出了水皰,可以把衣服反穿.如果必要,可以考慮剪掉鞋帶,袖口和領(lǐng)口.

大皰性表皮松解癥（EB）分為遺傳性和獲得性兩種.遺傳性EB至少包括23種不同類型,依據(jù)發(fā)病部位不同可分為三類：①單純性大皰性表皮松解癥（EBS）,水皰在表皮內(nèi)；②交界性大皰性表皮松解癥（JEB）,水皰發(fā)生于透明層；③營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥（DEB）,水皰發(fā)生在致密下層.病因和發(fā)病機(jī)制：已經(jīng)證實(shí)EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5,ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān).由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生.臨床表現(xiàn)：各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后就出現(xiàn)水皰及血皰.好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè),嚴(yán)重者可累及任何部位.皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落.單純型僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè),不累及黏膜,皮損最表淺,愈后一般不留瘢痕.營(yíng)養(yǎng)不良型可累及任何部位（包括黏膜）,病情多較重,常在出生后即出現(xiàn)皮損,且位置較深,愈合后遺留明顯的瘢痕,肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連,指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反復(fù)潰破,結(jié)痂可致張口,吞咽困難,愈后不佳.交界型罕見,出生后即出現(xiàn)廣泛水皰,大皰及糜爛面,預(yù)后差,多在2歲內(nèi)死亡.治療：目前尚無(wú)特效療法.應(yīng)保護(hù)皮膚,防止摩擦和壓迫,可用非粘連性合成敷料,無(wú)菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染,同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)支持療法.