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小兒顱咽管瘤是一種常見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤。治療小兒顱咽管瘤的藥物主要包括激素替代藥物、抗腫瘤藥物等。常見的有氫化可的松、甲狀腺素片、潑尼松、二甲雙胍、生長抑素類似物等。 1. 激素替代藥物： 氫化可的松：用于補(bǔ)充皮質(zhì)醇激素，改善因腫瘤導(dǎo)致的皮質(zhì)醇分泌不足。 甲狀腺素片：補(bǔ)充甲狀腺激素，維持正常的代謝和生長發(fā)育。 潑尼松：具有抗炎和免疫抑制作用，有助于緩解相關(guān)癥狀。 2. 降糖藥物： 二甲雙胍：若患兒出現(xiàn)血糖異常，可使用二甲雙胍調(diào)節(jié)血糖。 3. 抗腫瘤藥物： 生長抑素類似物：如奧曲肽，可能對腫瘤生長有一定抑制作用。 小兒顱咽管瘤的治療需要綜合考慮多種因素，藥物治療只是其中的一部分。家長應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療，切不可自行用藥。

　由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療?；瘜W(xué)治療目前尚無肯定療效的藥物。

由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療?；瘜W(xué)治療目前尚無肯定療效的藥物?！　?.手術(shù)顯微外科手術(shù)切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱，經(jīng)額底入路到達(dá)腫瘤，術(shù)中要盡可能多地切除腫瘤，應(yīng)做到視神經(jīng)減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者，可經(jīng)胼胝體-穹隆間入路進(jìn)入三室前部，暴露腫瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤，與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強(qiáng)切除，以免損傷下視丘導(dǎo)致術(shù)后長期昏迷和消化道出血。術(shù)野應(yīng)反復(fù)沖洗，防止外溢囊液中的膽固醇結(jié)晶刺激而產(chǎn)生無菌性腦膜炎。術(shù)后應(yīng)記24h出入量、每天復(fù)查血生化，根據(jù)病情變化做出相應(yīng)處理，以防止尿崩癥和嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂。小兒顱咽管瘤的手術(shù)全切除率近年已達(dá)到70%～90%，而且手術(shù)死亡率也進(jìn)一步降低，Hoffman報(bào)道50例兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率為2%，Yasargil報(bào)道70例小兒術(shù)后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術(shù)死亡率為8.1%，其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%，位于第三腦室者手術(shù)死亡率為9.1%。應(yīng)用顯微手術(shù)后全切率明顯提高，手術(shù)死亡率小于2%。手術(shù)死亡的主要原因?yàn)橄乱暻鸬膿p傷，表現(xiàn)為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂(術(shù)后高鈉)，故術(shù)中操作要輕柔，術(shù)后高鈉的處理要及時(shí)(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用對降低死亡率有一定幫助，但有消化道出血時(shí)慎用。　　2.放射治療不論手術(shù)切除程度，術(shù)后進(jìn)行常規(guī)輔助放療有助于降低復(fù)發(fā)率，能將患兒的10年期無復(fù)發(fā)存活率(PFS)提高到80%～90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中，實(shí)質(zhì)性或部分實(shí)質(zhì)性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后，做囊腔間質(zhì)內(nèi)放療，常選擇產(chǎn)生純?chǔ)律渚€，作用范圍局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報(bào)道應(yīng)用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達(dá)61.4%，縮小>50%者占13.4%，腫瘤有縮小，但