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肝豆核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，患者確診后服用青霉胺等藥物。其發(fā)病機(jī)制、癥狀表現(xiàn)、藥物作用、治療效果及注意事項(xiàng)等均值得關(guān)注。 1.發(fā)病機(jī)制：肝豆核變性是由于基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，體內(nèi)銅離子蓄積。 2.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)有肝功能異常、神經(jīng)精神癥狀等，早期可能癥狀不明顯。 3.藥物作用：青霉胺能促進(jìn)銅排出；美能有保肝作用；葡萄糖酸鋅能減少腸道銅吸收；維生素 B6 參與多種代謝過(guò)程。 4.治療效果：治療后需定期復(fù)查銅藍(lán)蛋白、24 小時(shí)尿銅及肝功能等指標(biāo)，評(píng)估療效。 5.注意事項(xiàng)：患者應(yīng)遵循醫(yī)囑規(guī)律服藥，注意飲食，避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化。 總之，肝豆核變性患者通過(guò)規(guī)范治療和生活管理，可有效控制病情，提高生活質(zhì)量。

朋友你好建議你到北京協(xié)和醫(yī)院治療,肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由于銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積,損害肝,腦等器官而致病.如何治療一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼魚(yú)類(lèi),堅(jiān)果類(lèi),巧克力,瘦肉,豬肝,羊肉等.禁用黽板,鱉甲,珍珠,牧蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.二,使用劑驅(qū)鋇：（一）D-青霉胺.應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時(shí)口服.（二）三乙基四胺.對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏.（三）二巰基丙醇.（四）硫酸鋅.毒性較低,可長(zhǎng)期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.二,對(duì)癥治療：（一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.（二）針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿.（三）如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.

肝豆核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的肝硬化和腦變性疾病.多數(shù)在兒童,青少年或青年起病.1.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物,如動(dòng)物肝臟,水生貝殼類(lèi)動(dòng)物,堅(jiān)果,巧克力等,注意控制飲用水的銅攝入量.2.驅(qū)銅治療,一般在醫(yī)生指導(dǎo)下使用青霉胺等,另外注意對(duì)癥治療.

這是遺傳病,可以使用青霉胺降銅治療.

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration,HLD),又稱(chēng)Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的肝硬化和腦變性疾病.多數(shù)在兒童,青少年或青年起病.臨床癥狀根據(jù)銅鹽在臟器沉積的速度,部位,分布和程度不同而先后各異,復(fù)雜多變,易被誤診.如以肝臟為首發(fā)表現(xiàn)者,可有急性或慢性肝炎,肝脾腫大,肝硬化,脾功能亢進(jìn).腦損害后可出現(xiàn)程度不同的運(yùn)動(dòng)障礙,如學(xué)業(yè)下降,肢體粗大震顫乃至擴(kuò)及全身,肌強(qiáng)直,構(gòu)音和吞咽障礙,面僵等,少數(shù)出現(xiàn)舞蹈-手足徐動(dòng)癥,癲癇,共濟(jì)失調(diào),腦炎或腦病,絕大部分患者伴有精神癥狀且表現(xiàn)不一,如躁狂,欣快,抑郁.神經(jīng)癥狀出現(xiàn)越早者進(jìn)展越快,病情多數(shù)急性發(fā)展,最后死于肝功衰竭或并發(fā)感染.腎損害可出現(xiàn)氨基酸尿,高鈣尿,腎炎,各種關(guān)節(jié)炎等.角膜邊緣與鞏膜交界處的K-F環(huán)是本病的一個(gè)重要體征,安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院和安徽省中醫(yī)院（安徽中醫(yī)學(xué)院一附院）在這方面是世界一流的