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屬東南亞缺失型α地中海貧血是一種常見的遺傳性血液疾病，由特定基因缺陷導(dǎo)致。其表現(xiàn)、診斷、遺傳規(guī)律、治療及預(yù)防等方面都有特點(diǎn)。 1.表現(xiàn)：患者可能有貧血、乏力、頭暈等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大。 2.診斷：通過血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等方法進(jìn)行診斷。 3.遺傳規(guī)律：若父母雙方均攜帶該基因，子女有一定概率患病。 4.治療：輕型患者一般無需特殊治療，中重型可能需要輸血、祛鐵治療，藥物如去鐵胺、地拉羅司、去鐵酮。 5.預(yù)防：婚前、孕前進(jìn)行基因篩查，孕期做好產(chǎn)檢。 總之，屬東南亞缺失型α地中海貧血需要引起重視，通過科學(xué)的診斷和治療，以及有效的預(yù)防措施，可減少其危害。

這位朋友你好：地中海貧血是兩廣地區(qū)的高發(fā)病，基因攜帶率達(dá)3.5%。地中海貧血分為α、β兩大類。β地中海貧血又分為輕型地貧和重型地貧兩種。需要做移植的是重型β地中海貧血。重型β地中海貧血一般在兒童1歲左右被發(fā)現(xiàn)，這類患者必須靠輸血維持生命，一般每月1次，多數(shù)早夭。對家庭和社會造成了較大的壓力。目前，治愈重型β地中海貧血的唯一辦法就是造血干細(xì)胞移植。在此，我特別提醒大家，地中海貧血是可以預(yù)防的。只要大家做好婚前體檢或產(chǎn)前檢查，都能夠有效的預(yù)防重型β地中海貧血患者的增加。在香港因?yàn)榇蠹覍闄z和產(chǎn)前體檢都有良好的認(rèn)識，因此在香港已經(jīng)沒有重型β地中海貧血的患者了。記者：剛才聽您提到了造血干細(xì)胞移植是目前的唯一治療手段，我想請問兒童造血干細(xì)胞移植的適用范圍？李春富教授：兒童造血干細(xì)胞移植的適用范圍主要分兩大類：一、一類是惡性疾病，包括各種腫瘤，尤其突出的是白血病，其中包括難治性急性淋巴細(xì)胞性白血病，大多數(shù)急性非淋巴細(xì)胞白血病及慢性粒細(xì)胞性白血病。二、另一類是非惡性疾病，在廣東、廣西地區(qū)主要是地中海貧血，占兒童造血干細(xì)胞移植的90%以上。此外，還有再生障礙性貧血。造血干細(xì)胞移植在我國大陸地區(qū)是從60年代初開始的，北京人民醫(yī)院做了首例成人造血干細(xì)胞移植，第一軍醫(yī)大學(xué)南方醫(yī)院兒科1985年做了首例兒童人造血干細(xì)胞移植治療再生障礙性貧血，病人至今仍健康生活。記者：對于這類移植手術(shù)，干細(xì)胞的來源都有哪些呢？李春富教授：來源有以下幾種一、從細(xì)胞來源上分為三種：1、骨髓移植，這是最經(jīng)典的來源；2、外周血造血干細(xì)胞移植；3、臍帶血造血干細(xì)胞移植。二、從HLA配型上分為兩種：1、HLA配型全相合的移植；2、HLA配型不完全的移植。三、從人群來源上分為兩種：1、親屬，包括父母、同胞；2