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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或缺失。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣，治療方法也因病情輕重而異。 1. 發(fā)病機(jī)制：珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白的結(jié)構(gòu)和功能異常，紅細(xì)胞易破裂溶血。 2. 癥狀表現(xiàn)：輕者可能無癥狀，重者會(huì)出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大等。 3. 遺傳方式：分為α地中海貧血和β地中海貧血，具有明顯的遺傳傾向。 4. 診斷方法：包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等。 5. 治療手段：輕型一般無需治療，中型和重型可能需要輸血、祛鐵治療，嚴(yán)重者可能需要造血干細(xì)胞移植。 地中海貧血是一種較為復(fù)雜的疾病，需要通過專業(yè)的檢查和診斷來明確病情，并采取相應(yīng)的治療措施。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和管理。

簡介：海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia），簡稱地貧，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關(guān)，最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域，人群發(fā)生率高達(dá)10%以上，主要分α和β地貧兩種，以α地貧較常見?；颊呒t血球的體積較正常細(xì)胞小，且有時(shí)因血紅素含量低較蒼白或呈靶型，較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活.地中海貧血是貧血，是一種先天性血液遺傳病。外周成小細(xì)胞低色素性貧血。

地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。　輕型地貧無需特殊治療。注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。祝你健康！

中醫(yī)簡介海洋性貧血在中醫(yī)學(xué)中屬“虛勞”、“黃疸”范疇自幼貧血，中焦受氣，化血不足，更兼稟賦薄弱，陽不生陰，精血匱乏，水谷不能克消，精微反作水濕，阻遏膽液，浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證，若氣血陰陽不足，又見外邪客表，則可見虛實(shí)挾雜之征。1.β地中海貧血人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。基因缺失和有些點(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。β地貧基因突變較多，迄今已發(fā)現(xiàn)的突變點(diǎn)達(dá)100多種，國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)28種。其中常見的突變有6種：①β41-42（-TCTT），約占45%；②IVS-Ⅱ654（C→T），約占24%；③β17（A→T）；約占14%；④TATA盒-28（A→T），約占9%；⑤β71-72（+A）,約占2%；⑥β26（G→A），即HbE26，約占2％。重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF（a2γ2），使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中，形成α鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當(dāng)它們通過微循環(huán)時(shí)就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復(fù)輸血，使鐵在組織中大量貯存，導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥。輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態(tài)，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態(tài)，其病理生理改變介于重型和輕型之間。2.α地中海貧血人類α珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每條染色體各有2個(gè)α珠蛋基因，一對染色體共有4個(gè)α珠蛋白基因。大多數(shù)α地中海貧血（簡稱α地貧）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。若僅是一條染色體上的一個(gè)α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個(gè)α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。重型α地貧是α0地貧的純合子狀態(tài)，其4個(gè)α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少?；颊咴谔浩诩窗l(fā)生大量γ鏈合成γ4（HbBarts）。HbBarts對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態(tài)，是由3個(gè)α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH（β4）。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩(wěn)定血紅蛋白，容易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而形成包涵體，造成紅細(xì)胞膜僵硬而使紅細(xì)胞壽命縮短。輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài)，它僅有2個(gè)α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當(dāng)數(shù)量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態(tài)，它僅有一個(gè)α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。地中海貧血的調(diào)理：1．地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動(dòng)；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。2．飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)，宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。3．注意精神調(diào)養(yǎng)，對于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。4.配合潤之爾康雪彥茶進(jìn)行輔助調(diào)理。潤之爾康雪彥茶在醫(yī)學(xué)界被廣泛使用，潤之爾康雪彥茶將補(bǔ)血與補(bǔ)氣結(jié)合在一起，氣血雙補(bǔ)，從根源上補(bǔ)血，對改善貧血、強(qiáng)身健體具有增強(qiáng)機(jī)體免疫力功能的作用。

地貧特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性.一般可適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑,常用去鐵胺.