遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥致膽紅素增高如何應(yīng)對(duì)?
q9w8e7r6t5y4:病情描述(發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):我今年46歲臉黃、眼黃、兩腿酸痛檢驗(yàn)結(jié)果:09年測(cè):總膽紅素45.6直接膽紅素9.2;2010年測(cè):總膽紅素46.8直接膽紅素9.92011年測(cè):總膽紅素58.6直接膽紅素18.2其他肝膽脾腎未見異常當(dāng)?shù)蒯t(yī)院最后確診為遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥又稱Grigler-Najjar綜合征是一種先天性家族性非溶血性黃疸曾經(jīng)治療情況和效果:經(jīng)地方醫(yī)院輸液治療目前臉已不黃眼黃也減輕但還是腿沒勁醫(yī)生讓吃氟派酸膠囊無(wú)過敏史(注:我父死于由硬阻性黃膽引起的胰頭癌)想得到怎樣的幫助:請(qǐng)問總膽紅素、直接膽紅素年年增高怎樣控制?如何治療?如若不治結(jié)果會(huì)導(dǎo)致怎樣后果?請(qǐng)專家指導(dǎo)
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉豐 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
脾胃病科
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遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥導(dǎo)致膽紅素年年增高,需要綜合考慮多種因素來控制病情,包括疾病特點(diǎn)、治療方法、生活調(diào)理、定期復(fù)查、并發(fā)癥預(yù)防等。 1.疾病特點(diǎn):這是一種先天性家族性疾病,由于基因缺陷導(dǎo)致膽紅素代謝異常。 2.治療方法:目前尚無(wú)特效根治方法。可使用苯巴比妥等肝酶誘導(dǎo)劑,有助于增強(qiáng)肝臟對(duì)膽紅素的代謝能力。也可考慮光照療法,如藍(lán)光照射。 3.生活調(diào)理:保持良好的生活習(xí)慣,避免勞累和飲酒,飲食清淡,多吃蔬菜水果。 4.定期復(fù)查:密切監(jiān)測(cè)膽紅素水平、肝功能等指標(biāo),以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 5.并發(fā)癥預(yù)防:警惕膽紅素過高引起的肝損傷、膽結(jié)石等并發(fā)癥。 總之,對(duì)于遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥引起的膽紅素增高,需要患者積極配合治療,注重生活調(diào)理,定期復(fù)查,以控制病情,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2025-04-02 09:30
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