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血友病乙是一種遺傳性凝血障礙疾病，患兒常出現(xiàn)自發(fā)性出血和創(chuàng)傷后出血不止。治療方法包括補(bǔ)充凝血因子、預(yù)防出血、處理出血癥狀等。治療需要綜合考慮多種因素，如病情嚴(yán)重程度、出血部位、患者年齡等。 1. 凝血因子補(bǔ)充：常用的有凝血酶原復(fù)合物、重組人凝血因子 IX 等。根據(jù)出血情況和患者體重確定補(bǔ)充劑量。 2. 預(yù)防出血：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行預(yù)防性輸注凝血因子。 3. 出血處理：局部止血，如加壓包扎。關(guān)節(jié)出血時(shí)需休息、冷敷。 4. 藥物治療：可使用去氨加壓素，促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血因子。 5. 家庭護(hù)理：患者及家屬要了解疾病知識(shí)，學(xué)會(huì)自我監(jiān)測(cè)和應(yīng)急處理。 6. 定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)凝血因子水平和關(guān)節(jié)狀況。 血友病乙的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，需要患者、家屬和醫(yī)生共同努力，通過(guò)綜合治療和科學(xué)管理，提高患者的生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

中文名：血友病乙英文名：hemophiliaB別　名：血漿凝血激酶成分缺乏癥；遺傳性因子Ⅸ缺乏癥；Christmas??；血友病B概述：血友病乙(hemophiliaB,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似,其發(fā)病機(jī)制為缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一種血漿蛋白,相對(duì)分子質(zhì)量為5.6萬(wàn),其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復(fù)合物所激活.1947年,Pavlovsky發(fā)現(xiàn)將2個(gè)無(wú)親屬關(guān)系的血友病患者的血漿混合,可相互糾正延長(zhǎng)的凝血時(shí)間.1952年Aggeler等發(fā)現(xiàn)...查看全文病因：FⅨ的缺陷和分子結(jié)構(gòu)異常是血友病乙的根本病理生理改變.1.FⅨ的結(jié)構(gòu)和功能成熟人類FⅨ是由415個(gè)氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個(gè)氨基酸),分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細(xì)胞內(nèi)合成.在FⅨ修飾分泌過(guò)程中,釋放28個(gè)氨基酸的信號(hào)肽和18個(gè)氨基酸的前肽.FⅨ是維生素K依賴因子之一,與其他維生素K依賴因子比較,其氨基酸順序和功能區(qū)結(jié)構(gòu)存在驚人的相似性.從N-末端開(kāi)始,FⅨ由4...查看全文臨床表現(xiàn)：血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥.臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別.出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C水平相關(guān).反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現(xiàn).創(chuàng)傷后出血,拔牙出血和手術(shù)后出血常見(jiàn),并較嚴(yán)重,需要替代治療才能止血.血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān),“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷,只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意.根據(jù)出血的嚴(yán)重性和FⅨ：C...查看全文治療：治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療.主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿,凝血酶原復(fù)合物,高度提純的FⅨ和重組FⅨ.FⅨ半衰期為18~24h,應(yīng)每12~24小時(shí)輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴(yán)重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時(shí)1次.與FⅧ不同,輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸入FⅨ的回收率約50%,每kg體重輸注1個(gè)單位(U)患者FIX水平僅提高1%,期望將FIX提高到與...查看全文預(yù)后：1.與血友病甲相同,重型病例在進(jìn)行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應(yīng)給以替代治療,肌肉鍛煉和預(yù)防性治療對(duì)血友病乙具有同樣的意義.2.應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動(dòng),運(yùn)動(dòng)及工作,以減少出血發(fā)生的危險(xiǎn).3.建立遺傳咨詢,嚴(yán)格婚前檢查,加強(qiáng)產(chǎn)前診斷,從而減少血友病患兒的出生.

血友病乙患者與正常女性結(jié)婚,所生女兒100%為攜帶者,所生兒子100%為正常人

血友病是一種性染色體遺傳性的疾病，其發(fā)病因素不詳，迄今沒(méi)有良好的治療手段。因?yàn)檠巡〉牡湫桶Y狀是延遲出血時(shí)間，因?yàn)槭且环N基因疾病，現(xiàn)在的DNA治療尚未完善，治療主要還是以對(duì)癥為主。

血友病人慎服的藥物及食物：　　牛奶,木耳,魚(yú),洋蔥,大蒜,生姜,濃茶,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物（如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當(dāng)歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,　　上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病,有的藥物有預(yù)防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物,但因?yàn)楸救怂幚碇婪浅Ｓ邢?而且藥種確實(shí)也非常多,所以表述出來(lái)的非常有限,不過(guò),感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份,要認(rèn)真選擇；而對(duì)于中風(fēng),心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物,一般都對(duì)血友病人不是太好,這可能算是總結(jié).不管如何,這些僅僅是參考,絕對(duì)不是權(quán)威,請(qǐng)注意：病友們?cè)谶x擇和服用藥物時(shí),一定要向醫(yī)生申明自身的疾病,請(qǐng)醫(yī)生幫助選取,自行去藥店購(gòu)藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書(shū).