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髓母細胞瘤是兒童常見的惡性腦腫瘤，病情通常較嚴重，但并非完全沒有治療希望。治療方法多樣，包括手術、放療、化療等。髓母細胞瘤主要有經典型、促纖維增生/結節(jié)型、廣泛結節(jié)型、大細胞型和間變型等。 1. 疾病介紹：髓母細胞瘤起源于小腦，生長迅速，易侵犯周圍組織和腦脊液播散。 2. 手術治療：盡可能全切腫瘤，減少腫瘤負荷，為后續(xù)治療創(chuàng)造條件。 3. 放療：全腦全脊髓放療及局部加強放療，可抑制腫瘤細胞生長。 4. 化療：常用藥物有長春新堿、順鉑、環(huán)磷酰胺等，能殺滅殘留腫瘤細胞。 5. 靶向治療：針對特定靶點的藥物，如貝伐珠單抗，有助于提高療效。 6. 免疫治療：如免疫檢查點抑制劑，是新興的治療方向。 髓母細胞瘤雖然兇險，但隨著醫(yī)療技術的進步，綜合治療能在一定程度上控制病情，延長患者生存時間?；颊邞谡?guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數位于小腦半球，有人解釋髓母細胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘余發(fā)展而來，極少數腫瘤可經枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內下降型枕大孔區(qū)腫瘤)，腫瘤高度惡性，常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計發(fā)生腦脊髓轉移者占12%～46%。1.發(fā)病機制目前根據某些腫瘤發(fā)病特點病理以及一些基礎實驗研究，提出幾種學說。2.病理學方面髓母細胞瘤多為實質性，呈灰紫色或粉紅色，質地較脆，軟呈浸潤性生長，多數有假包膜瘤內有時可有壞死和出血，有鈣化或囊變者罕見。大齡組腫瘤發(fā)生在小腦半球者明顯多于小齡組，髓母細胞瘤可生長于一側小腦半球內。腫瘤絕大部分發(fā)生在小腦蚓部，并充滿第四腦室，多數對第四腦室底形成壓迫，僅少數腫瘤侵入第四腦室底部。腫瘤向上發(fā)展可梗阻導水管，極少數病例可突入導水管而達第三腦室后部。腫瘤向下可充滿枕大池，少數經枕大孔延伸進入椎管。

長期以來被世界多數地區(qū)的神經外科和病理科所采用在此基礎上衍生出一些新的分類方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法，Russell的膠質瘤分類較有影響的是Kernohan提出將膠質瘤，包括星形細胞瘤少突膠質細胞瘤、室管膜瘤和神經源腫瘤等按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級根據這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發(fā)展和病人的預后，這種起源于胚胎殘余細胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀常有復視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現由于該腫瘤具有生長極為迅速手術不易徹底切除、并有沿腦脊液產生播散性種植的傾向，使得本病的治療比較困難平均病程為4個月左右近十余年來隨著綜合療法的進步，使病人的預后有了顯著改善。該病多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。

分類中樞神經系統(tǒng)顱內腫瘤分類方法很多，比較具有代表性的主要有以下幾種見表1。Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度，髓母細胞瘤多為實質性，呈灰紫色或粉紅色，質地較脆，軟呈浸潤性生長，多數有假包膜瘤內有時可有壞死和出血，有鈣化或囊變者罕見。大齡組腫瘤發(fā)生在小腦半球者明顯多于小齡組，髓母細胞瘤可生長于一側小腦半球內。腫瘤絕大部分發(fā)生在小腦蚓部，并充滿第四腦室，多數對第四腦室底形成壓迫，僅少數腫瘤侵入第四腦室底部。腫瘤向上發(fā)展可梗阻導水管，極少數病例可突入導水管而達第三腦室后部。腫瘤向下可充滿枕大池，少數經枕大孔延伸進入椎管。