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高苯丙胺酸血癥患兒的治療與飲食方案

苯中毒

高苯丙胺酸血癥的患兒怎么治療,應(yīng)該吃什么,在哪買,多少錢

  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級甲等

    婦產(chǎn)科

    高苯丙胺酸血癥是一種由于苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低導(dǎo)致血液中苯丙氨酸濃度升高的遺傳代謝病。治療方法包括飲食控制、藥物治療等。飲食上需嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入,藥物治療也很關(guān)鍵。 1. 疾病原理:苯丙氨酸羥化酶功能異常,使得苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸,從而在體內(nèi)蓄積。 2. 飲食控制:嚴(yán)格控制天然蛋白質(zhì)攝入,食用低苯丙氨酸的特殊配方食品,如紐迪希亞公司的紐康特、美贊臣公司的安嬰樂等。 3. 藥物治療:可使用沙丙蝶呤等藥物,促進(jìn)苯丙氨酸代謝。 4. 定期監(jiān)測:定期檢測血液中苯丙氨酸濃度,以調(diào)整治療方案。 5. 心理支持:關(guān)注患兒心理狀態(tài),給予鼓勵(lì)和支持。 高苯丙氨酸血癥患兒的治療和護(hù)理需要家長和醫(yī)生的密切配合,長期堅(jiān)持,以保障患兒的正常生長發(fā)育。

    2025-01-26 00:51
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    高苯丙氨酸血癥是是常染色體隱性遺傳性疾病,本病的發(fā)生與四氫生物蝶呤缺乏有很大關(guān)系的,臨床上引起了苯丙酮尿癥,本病早發(fā)現(xiàn)早治療是比較關(guān)鍵的。首先需飲食治療,在出生早期開始用左旋多巴,碳化多巴,5-OH色氨酸以及四氫生物蝶呤替代治療,也是有一定效果的。需去醫(yī)院兒科就診,針對性的治療。

    2016-02-22 00:02
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是苯中毒?   苯為無色透明油狀液體,有特殊芳香氣味,在工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中使用廣泛,當(dāng)以蒸氣狀態(tài)通過呼吸道進(jìn)入人體時(shí),在體內(nèi)形成酚類代謝物,對中樞神經(jīng)系統(tǒng)、造血系統(tǒng)產(chǎn)生損害。苯中毒臨床上表現(xiàn)為抽搐、麻痹、白血病、再生障礙性貧血等,嚴(yán)重時(shí)可引起死亡。 查看全文»

頭暈 頭痛
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