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我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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高苯丙胺酸血癥是一種由于苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低導(dǎo)致血液中苯丙氨酸濃度升高的遺傳代謝病。治療方法包括飲食控制、藥物治療等。飲食上需嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入，藥物治療也很關(guān)鍵。 1. 疾病原理：苯丙氨酸羥化酶功能異常，使得苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在體內(nèi)蓄積。 2. 飲食控制：嚴(yán)格控制天然蛋白質(zhì)攝入，食用低苯丙氨酸的特殊配方食品，如紐迪希亞公司的紐康特、美贊臣公司的安嬰樂(lè)等。 3. 藥物治療：可使用沙丙蝶呤等藥物，促進(jìn)苯丙氨酸代謝。 4. 定期監(jiān)測(cè)：定期檢測(cè)血液中苯丙氨酸濃度，以調(diào)整治療方案。 5. 心理支持：關(guān)注患兒心理狀態(tài)，給予鼓勵(lì)和支持。 高苯丙氨酸血癥患兒的治療和護(hù)理需要家長(zhǎng)和醫(yī)生的密切配合，長(zhǎng)期堅(jiān)持，以保障患兒的正常生長(zhǎng)發(fā)育。
2025-01-26 00:51
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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高苯丙氨酸血癥是是常染色體隱性遺傳性疾病，本病的發(fā)生與四氫生物蝶呤缺乏有很大關(guān)系的，臨床上引起了苯丙酮尿癥，本病早發(fā)現(xiàn)早治療是比較關(guān)鍵的。首先需飲食治療,在出生早期開(kāi)始用左旋多巴,碳化多巴,5-OH色氨酸以及四氫生物蝶呤替代治療，也是有一定效果的。需去醫(yī)院兒科就診，針對(duì)性的治療。
2016-02-22 00:02
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什么是苯中毒? 苯為無(wú)色透明油狀液體，有特殊芳香氣味，在工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中使用廣泛，當(dāng)以蒸氣狀態(tài)通過(guò)呼吸道進(jìn)入人體時(shí)，在體內(nèi)形成酚類代謝物，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、造血系統(tǒng)產(chǎn)生損害。苯中毒臨床上表現(xiàn)為抽搐、麻痹、白血病、再生障礙性貧血等，嚴(yán)重時(shí)可引起死亡。 查看全文»
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