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骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤，其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜。一般來說，骨髓纖維化多數(shù)為后天獲得性，遺傳因素在其發(fā)病中所起的作用相對(duì)較小，但也不能完全排除遺傳的可能性。遺傳因素、環(huán)境因素、基因突變、免疫系統(tǒng)異常、其他血液疾病轉(zhuǎn)化等都可能與其發(fā)病有關(guān)。 1.遺傳因素：部分患者可能存在家族遺傳傾向，但并非所有患者的發(fā)病都由遺傳引起。 2.環(huán)境因素：長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)、放射線等有害環(huán)境因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3.基因突變：如 JAK2、CALR、MPL 等基因突變可能導(dǎo)致骨髓纖維化的發(fā)生。 4.免疫系統(tǒng)異常：自身免疫功能紊亂可能影響骨髓造血功能，進(jìn)而引發(fā)骨髓纖維化。 5.其他血液疾病轉(zhuǎn)化：某些血液疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等，可能進(jìn)展為骨髓纖維化。 綜上所述，雖然骨髓纖維化不是一種典型的遺傳性疾病，但遺傳因素可能在其中發(fā)揮一定作用。對(duì)于有家族病史的人群，應(yīng)注意定期體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。

一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)導(dǎo)致纖維組織增生甚至新骨形成骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭.。

本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載“積聚”、“虛勞”范疇。,　　1.骨髓纖維化多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。骨髓纖維化多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程l-30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　Ｉ贁?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于一年內(nèi)死亡?！　?.骨髓纖維化屬少見疾病，發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)一2/10萬(wàn)人口。發(fā)病年齡多在50-70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。發(fā)病與季節(jié)無(wú)明顯關(guān)系?！　?.骨髓纖維化分原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤。骨結(jié)核、構(gòu)按病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。繼發(fā)性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬于本節(jié)討論范疇，本書將重點(diǎn)介紹原發(fā)性慢性骨髓纖維化。

骨髓纖維化要對(duì)癥治療，比如有貧血可以用康力龍口服液，有脾臟腫大可以馬利蘭等進(jìn)行化療，再用干擾素等，

一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)導(dǎo)致纖維組織增生甚至新骨形成骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭.