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小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的成因有哪些?

前天,鄰居王大叔的兒子出現(xiàn)全身泛發(fā)水皰,受壓部位明顯的癥狀,去醫(yī)院檢查,就診為小兒遺傳性大皰性表皮松解癥,那么是什么造成這病的。想得到怎樣的幫助:請(qǐng)問小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是什么導(dǎo)致的?(

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李強(qiáng) 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    普內(nèi)科

    小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的發(fā)病原因較為復(fù)雜,主要包括遺傳因素、基因突變、蛋白質(zhì)缺陷、免疫異常以及環(huán)境因素等。 1.遺傳因素:這是導(dǎo)致該病的主要原因。若家族中有該病患者,其子女患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。 2.基因突變:特定基因發(fā)生突變,影響了皮膚結(jié)構(gòu)蛋白的正常功能。 3.蛋白質(zhì)缺陷:如角蛋白、膠原蛋白等皮膚相關(guān)蛋白質(zhì)存在缺陷,破壞了皮膚的穩(wěn)定性。 4.免疫異常:自身免疫系統(tǒng)失衡,錯(cuò)誤攻擊皮膚組織,引發(fā)水皰。 5.環(huán)境因素:長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、物理刺激等,可能誘發(fā)或加重病情。 總之,小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是由多種因素共同作用導(dǎo)致的。明確病因?qū)τ谠\斷和治療具有重要意義。一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院就診,以便盡早采取有效的治療措施。

    2025-02-08 04:41
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是大皰性表皮松解癥?   大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)又稱先天性皰瘡,分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕,最為表淺,愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重,愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見,生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面,預(yù)后差,大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。 查看全文»

皮膚瘙癢 丘疹
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