糖原貯積?、蛐?/h3>
2016-03-06 19:51
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我朋友最近一直出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭、肌肉萎縮、巨舌、四肢無力，醫(yī)生初步診斷為糖原貯積病Ⅱ型，怎么辦呢？有什么好的辦法嗎？幫一下吧！糖原貯積?、蛐托枰瞿男z查？
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回答4
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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婦產(chǎn)科
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本病尚缺乏特效治療。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降。Rymn等應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。預(yù)后嬰兒型常在1歲之內(nèi)死亡；兒童型病情進展較慢，常因反復(fù)呼吸道感染而致命，也有患者可生存20年以上；成人型預(yù)后較好。
2016-03-07 18:09
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
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全科
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1.血生化檢查（1）血清CPK升高，肝功在正常范圍（成年型）。（2）空腹血糖及糖耐量曲線正常。（3）腎上腺素及胰高血糖素試驗正常。2.血液涂片見到空泡淋巴細胞。3.肌電圖示強直電位活動，見肌纖顫電位，運動單位電位正?；驎r限縮短。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。4.肌活檢肌纖維出現(xiàn)大小不等的散在空泡。PAS染色可見陽性顆粒。電子顯微鏡下：糖原沉積于肌壁上，肌原纖維內(nèi)和吞噬性空泡內(nèi)肌纖維稀少、腫脹
2016-03-07 02:46
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回答2
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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1.血生化檢查（1）血清CPK升高，肝功在正常范圍（成年型）。（2）空腹血糖及糖耐量曲線正常。（3）腎上腺素及胰高血糖素試驗正常。2.血液涂片見到空泡淋巴細胞。3.肌電圖示強直電位活動，見肌纖顫電位，運動單位電位正常或時限縮短。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。4.肌活檢肌纖維出現(xiàn)大小不等的散在空泡。PAS染色可見陽性顆粒。電子顯微鏡下：糖原沉積于肌壁上，肌原纖維內(nèi)和吞噬性空泡內(nèi)肌纖維稀少、腫脹。
2016-03-07 01:57
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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治療本病尚缺乏特效治療。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降。Rymn等應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。預(yù)后嬰兒型常在1歲之內(nèi)死亡；兒童型病情進展較慢，常因反復(fù)呼吸道感染而致命，也有患者可生存20年以上；成人型預(yù)后較好。
2016-03-06 23:12
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