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診斷依據(jù)?、俑纹⒛[大；②有或無神經(jīng)系統(tǒng)損害或眼底櫻桃紅斑；③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡；④骨髓可找到泡沫細胞；⑤X線肺部呈粟粒樣或網(wǎng)狀浸潤；⑥有條件可作神經(jīng)鞘磷脂酶活性測定，悄神經(jīng)鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結(jié)活栓證實?！　《嘁娪?歲以內(nèi)嬰幼兒，亦有在新生兒期發(fā)病的。主要癥狀為肝脾腫大，貧血，病程較長者出現(xiàn)營養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩。有的可有耳聾、抽風、肌強直和肌張力減退，骨髓中查見尼曼—匹克細胞可確診。其五種類型如下：　　1、急性神經(jīng)型（A型或嬰兒型）為典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月內(nèi)，少數(shù)在生后幾周或1歲后發(fā)病。初為食欲不振、嘔吐、喂養(yǎng)困難、極度消瘦，皮膚干燥呈臘黃色，進行性智力、運動減退，肌張力低軟癱，終成白癡，半數(shù)有眼底櫻桃紅斑（cherryredspot）、失明，黃疸伴肝脾大。貧血、惡液質(zhì)，多因感染于4歲以前死亡。皮膚常出現(xiàn)細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經(jīng)鞘磷脂累積量為正常的20～60倍，酶活性為正常的5～10%，最低＜1%。　　2、非神經(jīng)型（β型或內(nèi)臟型）　嬰幼兒或兒童期發(fā)開門見山，病程進展慢，肝脾腫大突出。智力正常，無神經(jīng)系癥狀?？苫钪脸扇?。SM累積量為正常的3～20倍，酶活性為正常的5～20%，低者同A型?！　?、幼年型（C型慢性神經(jīng)型）　多見兒童，少數(shù)幼兒或少年發(fā)病。生后發(fā)育多正常，少數(shù)有早期黃疸。常首發(fā)肝脾腫大，多數(shù)在5～7歲出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（亦可更早或遲到青年期）。智力減退，語言障礙，學習困難，感情易變，步態(tài)不穩(wěn)，共濟失調(diào)，震顫，肌張力及腱反射亢進，驚厥，癡呆，眼底可見櫻桃紅斑或核上性垂直性眼肌癱瘓?？苫钪?～20歲，個別可活到30歲。SM累積量為正常的8倍，酶活性最高為正常的50%，亦可接近正?；蛘??！　　?、Nova-scotia型（D型）　臨床經(jīng)過較幼年型緩慢，有明顯黃疸、肝脾腫大和神經(jīng)癥狀，多于學齡期死亡，酶活性減低?！　?、成年型　成人發(fā)病，智力正常，無神經(jīng)癥狀，不同程度肝脾腫大?？砷L期生存。SM累積量為正常4～6倍，酶活性正常。

你好，急性神經(jīng)型（A型或嬰兒型）為典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月內(nèi)，少數(shù)在生后幾周或1歲后發(fā)病，初為食欲不振，嘔吐，喂養(yǎng)困難，極度消瘦，皮膚干燥呈臘黃色，進行性智力，運動減退，肌張力低軟癱，終成白癡，半數(shù)有眼底櫻桃紅斑，失明，黃疸伴肝脾大，貧血，惡液質(zhì)，多因感染于4歲以前死亡，皮膚常出現(xiàn)細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。