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患者肝內(nèi)苯丙氨酸氫化酶幾乎完全缺乏使苯丙氨酸代謝途徑受阻不能轉(zhuǎn)化成酪氨酸這樣血中苯丙氨酸和尿中苯丙酮酸堆積通過一系列反應(yīng)使色素生成減少5-羥色胺、多巴胺生成減少進(jìn)而嚴(yán)重影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育導(dǎo)致智力低下等種種病癥苯丙氨酸廣泛存在于食物中避免吃含苯丙氨酸過多的食物如蛋、肉、魚、豆類、豆腐等或只能微量食用患兒需要食用不含或極少含有苯丙氨酸的特殊奶粉、大米、面條等人工食品以獲蓉需氨基酸、能量等營養(yǎng)素維持身體正常發(fā)育、成長

你好，苯丙酮尿癥（phenylketonurics;PKU）是一種常見的氨基酸代謝病是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出臨床主要表現(xiàn)為智能低下驚厥發(fā)作和色素減少嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主苯丙氨酸需要量2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d）2歲均約為25—30mg/（kg.d）4歲以上約10—30mg/（kg..d）以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后

苯丙酮尿癥（phenylketonurics;PKU）是一種常見的氨基酸代謝病是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出臨床主要表現(xiàn)為智能低下驚厥發(fā)作和色素減少嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主苯丙氨酸需要量2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d）2歲均約為25—30mg/（kg.d）4歲以上約10—30mg/（kg..d）以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后

您好您在尋求低苯丙氨酸的飲食我想您身邊的人應(yīng)該有人得了苯丙酮尿癥一般來說為了滿足生長發(fā)育的需要在每日所必須的蛋白質(zhì)里80%要靠人工制作的特殊營養(yǎng)食物供給此類食物有：無（或者低）苯丙氨酸營養(yǎng)粉、奶粉、蛋；苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸主食類食物比如：主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等因米、面類食物對苯丙酮尿癥兒童來說也屬于高苯丙氨酸食物；對于其余的20%的蛋白質(zhì)可以采用天然來源的蛋白質(zhì)要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如：肉、蛋、魚類它們的蛋白質(zhì)里必須氨基酸的含量更適合于人類利用；飲食治療后的濃度監(jiān)測第一個月應(yīng)每周復(fù)查1~2次以后每月一次衷心祝您和您的家人身體健康

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