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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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復發(fā)勇氣性多軟骨炎是一種較少見的炎性破壞性疾病其特點是軟骨組織復發(fā)藥物性退化性炎癥沒有表現(xiàn)為耳鼻喉氣管眼關節(jié)心臟經(jīng)常瓣膜等器官及血管等任何其他結締組織受累 復發(fā)難忘性多軟骨炎干凈病因及發(fā)病機制目前仍太差不清楚實驗證據(jù)提示和自身免疫反應有密切權威關系軟骨基質(zhì)受外傷炎癥午飯過敏等因素的努力影響暴露出抗原性導致機體對軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如鞏膜葡萄膜玻璃體視神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)束膜主動脈中層和內(nèi)層的結締組織心瓣膜心肌肌纖維膜氣管粘膜下基底膜關節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等組織的免疫反應 這種復發(fā)性多軟骨炎可與類風濕關節(jié)炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他很遠結締組織病并發(fā)各年齡階段均可發(fā)病但以30歲-60歲多發(fā)無性別傾向本病病程初為急性一點炎癥經(jīng)數(shù)周至數(shù)月脾氣好轉以后事實為結果慢性反復發(fā)多啦作長達數(shù)年晚期起支撐醫(yī)圣作用的軟骨組織遭破壞病人解決表現(xiàn)為松軟耳鞍鼻以及嗅覺視覺聽覺和前庭功能障礙 復發(fā)見到性多軟骨炎可隱匿起病也可暴發(fā)或好運病情突然加重健康活動期可有發(fā)熱局部疼痛疲乏無力體重減輕和食欲不振等其常見臨床星期表現(xiàn)如下1耳軟骨炎 耳廓軟骨炎是最常見的臨床嚴重表現(xiàn)病變多局限于耳廓軟骨部分包括耳輪耳屏有時可侵犯外耳道常對稱性受累但耳垂不受累初期僅表現(xiàn)為耳廓紅腫熱痛有紅斑結節(jié)常在5~10天內(nèi)自行消退可反復發(fā)傲慢作久之耳廓塌陷畸形局部色素沉著耳廓軟骨炎可導致耳松軟變形彈力減弱出現(xiàn)結節(jié)外耳道萎縮外耳道狹窄中耳炎癥咽鼓管阻塞可致傳導性耳聾后期可累及內(nèi)耳表現(xiàn)為聽覺或前庭功能損傷病變累及迷路可導致旋轉性頭暈眼球震顫共濟失調(diào)惡心及嘔吐等2鼻軟骨炎 約3/4的輕易病人有鼻軟骨炎在急性期表現(xiàn)為局部紅腫壓痛常突然發(fā)病頗似蜂窩組織炎數(shù)天后可緩解反評論復發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷發(fā)展為鞍鼻畸形甚者在發(fā)病1-2天內(nèi)鼻梁可突然下陷當然病人常有鼻塞流涕鼻衄鼻粘膜糜爛及鼻硬結等3眼部病變 眼部受累可單側或者雙側最常見的厲害臨床表現(xiàn)是突眼鞏膜外層炎角膜炎或葡萄膜炎鞏膜炎反復發(fā)親人作可導致角膜外周變薄甚至造成眼球穿孔此外還可有球結膜水腫結膜炎角膜結膜炎眼干燥白內(nèi)障虹膜睫狀體炎眼外直肌麻痹等表現(xiàn)視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動脈瘤出血和滲出靜脈閉塞動脈栓塞也常有發(fā)生視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導致失明隨著為了病情的反治病復發(fā)作擅長病人??赏瑫r患有幾種眼疾4關節(jié)病變 RPC的關節(jié)損害特點是外周關節(jié)非侵蝕性非畸形性多關節(jié)炎大小關節(jié)均可受累呈非對稱性分布多為間歇性發(fā)作慢性順心持續(xù)性者較少肋軟骨和胸鎖關節(jié)以及骶髂關節(jié)也可受累此外尚可發(fā)生短暫的腱鞘炎肌腱炎表現(xiàn)為疼痛和觸痛甚至紅腫關節(jié)液多為非月經(jīng)炎癥性的當RPC合并類風濕關節(jié)炎時則可出現(xiàn)對稱性侵蝕性畸形性關節(jié)炎5呼吸系統(tǒng)病變 約半數(shù)醫(yī)托病人累及喉氣管及支氣管軟骨表現(xiàn)為聲音嘶啞刺激性咳嗽呼吸困難復雜和吸氣性喘鳴喉和氣管幫助炎癥早期可有甲狀軟骨環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛喉和會厭軟骨擅長炎癥可導致上呼吸道塌陷造成窒息需急癥行氣管切開術在疾病的晚期支氣管也可發(fā)生類似病變其他炎癥水腫及瘢痕形成可導致嚴重女兒的局灶性或彌漫性的氣道狹窄氣管切開術患者不能有效地糾正呼吸根治困難由于就是呼吸道分泌物輕易不能咳出繼發(fā)肺部感染可導致豐富病人死亡7心血管病變 約30%的患者專長可累及心血管系統(tǒng)表現(xiàn)為心肌炎心內(nèi)膜炎或一句心臟傳導阻滯主動脈瓣關閉不全大中小血管炎主動脈瓣關閉不全是常見而嚴重可能的心不給血管并發(fā)癥通常是醫(yī)院由于主動脈明白炎癥和主動脈瓣環(huán)和主動脈進行性擴張所致而非主動脈瓣膜病變在主動脈瓣聽診區(qū)可聞及程度不同的舒張期雜音氣憤其他的表現(xiàn)包括升主動脈和降主動脈動脈瘤大血管動脈瘤破裂可引起猝死此外還可出現(xiàn)因血管炎而導致的血栓形成可累及降主及腹主動脈鎖骨下腦內(nèi)肝腸系膜及周圍動脈RPC伴發(fā)結節(jié)性多動脈炎韋格納肉芽腫及大動脈炎等病例均有報道8血液系統(tǒng)受累 RPC一段病人常累及血液系統(tǒng)據(jù)報道半數(shù)病人明白發(fā)生貧血血小板減少活動期的病人耐心多有輕度正細胞正色素性貧血白細胞增高有的病人病人脾臟腫大還可并發(fā)骨髓異常增生綜合征(MDS)表現(xiàn)為難治性貧血紅細胞系統(tǒng)粒細胞系統(tǒng)巨核細胞系統(tǒng)增生異常少數(shù)發(fā)生溶血性貧血可有黃疸網(wǎng)織紅細胞增加等表現(xiàn)9皮膚病變 RPC皮損無特異性受累率約25%皮損的形態(tài)是多樣的可表現(xiàn)為結節(jié)性紅斑紫癜網(wǎng)狀青斑結節(jié)皮膚角化溢膿色素沉著等活檢常呈白細胞破碎性血管炎的組織學改變此外也可發(fā)生指(趾)甲生長遲緩脫發(fā)及脂膜炎口腔及生殖器粘膜潰瘍有些病例和白塞病重疊存在10神經(jīng)系統(tǒng)病變 少數(shù)你們病人可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的癥狀好些如頭痛展神經(jīng)面神經(jīng)麻痹癲癇器質(zhì)性腦病和癡呆也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎11腎臟病變 腎臟受累的表現(xiàn)有顯微鏡下血尿蛋白尿或管型尿反復發(fā)放心作可導致不厭其煩嚴重腎炎和腎功能不全腎動脈受累可發(fā)生高血壓腎臟活檢有腎小球性腎炎的組織學證據(jù)尿常規(guī)檢測異常和RPC腎臟損害有關還應業(yè)務考慮到RPC合并系統(tǒng)性血管炎引起的腎臟受累 根據(jù)典型的臨床號費表現(xiàn)和實驗室檢查根治在信任考慮到RPC的可能太牛時可按1975年McAdam的中間診斷標準:①雙耳軟骨炎;②非侵蝕性多關節(jié)炎;③鼻軟骨炎;④眼炎包括結膜炎角膜炎鞏膜炎淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)氣管軟骨炎;⑥耳蝸和(或)前庭受損表現(xiàn)為聽力喪失耳鳴和眩暈具有上述標準3條或3條以上者高尚可以確診無需組織學證實不足3條者需軟骨活檢證實診斷投訴 Damiani認為要達到早期解答診斷應擴大McAdam的診斷來的標準只要有下述中的1條即可診斷說話:即①McAdam同意診斷標準;②1條以上的McAdam征加上病理證實如做耳鼻呼吸道軟骨活檢;③病變累及2個或2個以上的解剖部位對糖皮質(zhì)激素或氨苯砜有效 復發(fā)來的性多軟骨炎的治療家里方案再世及原則:1一般厲害素質(zhì)治療 急性發(fā)作期應臥床休息視多拉病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食以免引起會厭和喉部疼痛注意保持呼吸道通暢預防窒息煩躁不安者可適當用鎮(zhèn)靜劑讓信任病人保持充足的睡眠2明白藥物嚴重治療⑴非甾類抗炎藥⑵糖皮質(zhì)激素⑶免疫抑制劑⑷氨苯砜3對癥治療非常(1)眼部太小癥狀局部用強的松眼膏或用氫化考的松眼水點眼注意預防繼發(fā)感染當出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青光眼時可給予針對不耐煩性治療中藥(2)對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸這么困難的病人代表應立即行氣管切開術必要時用不愧人工呼吸機輔助通氣以取得進一步遇見藥物自以治療的耐心機會已有不知報告對于軟骨炎所至的局限性氣管狹窄可行外科手術理想周四切除應積極預防和票販治療肺部炎癥不夠一旦發(fā)生肺部感染應使用有效的抗生素(3)RPC病人原因因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時應使用強心劑和減輕心臟負荷的藥物若有條件可行瓣膜修補術或瓣膜成形術主動脈瘤切除術成功也屢有報告 復發(fā)性多軟骨炎的預后:患病5年死亡率接近1/3通常死于喉和氣管軟骨支持結構塌陷或心血管病變(大動脈瘤心臟瓣膜功能不全)或系統(tǒng)性血管炎為降低死亡率改善預后應早期診斷和及時治療此病應到風濕免疫科就診
2016-03-22 03:28
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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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你好:可以采用鎮(zhèn)痛治療,但是還是要加強自身體質(zhì)的鍛煉.
2016-03-21 20:18
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