先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進行性增大。頭圍多在出生后數(shù)周或數(shù)月開始增大，也有出生時就明顯大于正常。頭圍增大以后，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉(zhuǎn)動或斜視或震顫，囟門（包括前囟、后囟）開大，顱骨骨縫分離。病情嚴重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進食不佳。

　　由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙。此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。

　　先天性腦積水早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最后多因營養(yǎng)不良，發(fā)生褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。也有少數(shù)病例，病情會自行緩解或停止發(fā)展。先天性腦積水也稱嬰兒腦積水，通常顱內(nèi)腦脊液是不斷地產(chǎn)生和吸收的，保持著一個動態(tài)平衡;若出現(xiàn)產(chǎn)生過多或(和)吸收回流障礙。則腦室系統(tǒng)或(和)蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。

　　發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生;后者多因腦脊液分泌過?；蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

　　特征

　　1.頭顱進行性異常增大，多在生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，也有1年半后逐漸出現(xiàn)。頭顱增大而面部相對顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開，叩診呈"破罐聲"。

　　2.神經(jīng)功能損害：雙眼球上視不能呈"日落征"，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。

　　3.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：反復(fù)嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。

　　臨床

　　嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴大且

　　先天性腦積水張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時，頭顱可以發(fā)生代償性擴大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

　　預(yù)防

　　預(yù)防胎兒腦積水

　　1、加強產(chǎn)前早期診斷及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生。腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預(yù)防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12-18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用，及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。

　　2、宣傳優(yōu)生知識，減少胎次。據(jù)有關(guān)資料表明，胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產(chǎn)次增加而升高。兩胎以上者腦積水發(fā)生率明顯上升。因此，宣傳優(yōu)生知識，減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。

　　3、提倡適當(dāng)年齡生育從有關(guān)資料顯示，腦積水畸胎的發(fā)生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25—29歲組發(fā)生率最低，但差異無顯著性，30歲以后發(fā)生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當(dāng)年齡生育，對預(yù)防腦積水兒的發(fā)生有一定意義。

　　4、加強優(yōu)生教育，提高人口文化素質(zhì)。據(jù)有關(guān)統(tǒng)計資料提示，腦積水兒的發(fā)生與孕婦文化程度有關(guān)，孕婦文化程度越低發(fā)生率越高，文盲與半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素質(zhì)，首先應(yīng)提高人口的文化素質(zhì)，以增強群眾對優(yōu)生教育的接受能力和自我保健意識。

　　5、安全生產(chǎn)，謹防窒息、產(chǎn)傷。孕婦生產(chǎn)時，一定要在環(huán)境條件較好的醫(yī)院生產(chǎn)，在生產(chǎn)過程中不要拖延產(chǎn)程，謹防圍產(chǎn)兒窒息，防止產(chǎn)傷。這是預(yù)防圍產(chǎn)期腦積水兒發(fā)生的重要環(huán)節(jié)。

　　防治先天性腦積水

　　加強產(chǎn)前早期診斷及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生。

　　腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預(yù)防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12--18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用，及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。

　　宣傳優(yōu)生知識，減少胎次。

　　胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產(chǎn)次增加而升高。兩胎以上者腦積水發(fā)生率明顯上升。因此減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。

　　提倡適當(dāng)年齡生育。

　　腦積水畸胎的發(fā)生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25-29歲組發(fā)生率最低，但差異無顯著性，30歲以后發(fā)生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當(dāng)年齡生育，對預(yù)防腦積水兒的發(fā)生有一定意義。

　　小兒腦積水的生活護理

　　(1)腦積水的小兒，身體抵抗力低下，要避免接觸患有傳染病和急性感染性疾病的人。

　　(2)小兒腦積水病情較重，所以，在治療時應(yīng)主要采用內(nèi)服中藥或中西醫(yī)結(jié)合療法，按摩可作為輔助療法。

　　(3)居住環(huán)境要安靜，空氣要新鮮。可適當(dāng)安排室外活動和體育鍛煉。

　　(4)患兒要注意休息，多吃易消化富有營養(yǎng)的清淡食物，以增強身體的抵抗力。