嬰兒痙攣癥由美國醫(yī)生Gibbs等首次命名，直到1989年國際抗癲癇聯(lián)盟有關(guān)癲癇及癲癇綜合征的分類中才將其定義為一種新的癲癇綜合征，稱為West綜合征。認(rèn)為其是一種伴發(fā)兩側(cè)半球非對(duì)稱性“高度節(jié)律失調(diào)”腦電圖特征的癥狀性或隱源性癲癇，屬全身發(fā)作性癲癇?，F(xiàn)一致同意將嬰兒痙攣癥分為癥狀性和特發(fā)性兩大類。

50%~77%的嬰兒痙攣癥在出生后3~7月發(fā)病，93%在2歲前發(fā)病，2歲后發(fā)病者約為2%，部分患者在出生后數(shù)天至數(shù)周出現(xiàn)孤立的、不規(guī)則束性肌痙攣發(fā)作。

1、臨床表現(xiàn)：體軸性痙攣發(fā)作為嬰兒痙攣癥最先出現(xiàn)的發(fā)作形式，多在覺醒時(shí)出現(xiàn)。痙攣開始時(shí)表現(xiàn)為肌肉收縮，持續(xù)0.5~2秒，緊接著是強(qiáng)直，一般持續(xù)10秒。肌收縮前常伴隨一聲尖叫、或大笑。痙攣可僅累積頸部，表現(xiàn)為微微點(diǎn)頭，也可出現(xiàn)上肢上舉或表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限。在同一部位反復(fù)發(fā)作是診斷要點(diǎn)。肌痙攣表現(xiàn)有屈曲和伸性痙攣兩種，可交替出現(xiàn)。伸性痙攣表現(xiàn)為突發(fā)的頸部和下肢末端伸直，上臂伸展內(nèi)收。屈曲性痙攣僅表現(xiàn)為頸部、四肢末端屈曲，上肢的內(nèi)收，呈蝦米樣。有12%~42.3%的病人在嬰兒痙攣癥出現(xiàn)前或同時(shí)伴有其他類型癲癇，包括部分性和全身性發(fā)作。同時(shí)會(huì)出現(xiàn)智、體及精神的發(fā)育遲滯。

2、腦電圖特征：發(fā)作期主要改變有：短程低頻腦波；多向棘波；彌漫性慢波或尖慢波；雙側(cè)顳枕區(qū)高幅雙向尖波；爆發(fā)性高幅非典型棘波繼以短程低頻快節(jié)律。發(fā)作間期的典型腦電圖特征是高度節(jié)律失調(diào)。

3、4/5的嬰兒痙攣癥在CT、MRI、誘發(fā)電位、SPECT、PET等檢查中可有陽性發(fā)現(xiàn)。

嬰兒痙攣癥與Lennox-Gastaut綜合征的鑒別十分困難，因?yàn)楹芏喟Y狀性嬰兒痙攣癥都會(huì)演變成Lennox-Gastaut綜合征，但后者還具有其他發(fā)作形式以及慢棘-慢或尖波腦電圖。