如何預(yù)防治療小兒侏儒癥?
盡管任何一對夫妻都有可能生下一個(gè)侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機(jī)會(huì)會(huì)有和他們一樣癥狀的后代。伴隨的侏儒的癥狀對不同的,但很多人另外還患有心臟和呼吸系統(tǒng)疾病,這會(huì)顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異?;蛱〉膬?nèi)臟器官,這會(huì)使長期的生存變得困難。垂體一旦有病引起的侏儒癥,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。侏儒癥如何治療預(yù)防呢?
垂體性侏儒癥-治療方法
繼發(fā)性垂體性侏懦癥需進(jìn)行病因治療,如顱咽管瘤應(yīng)盡早手術(shù)。特發(fā)性垂體性侏儒癥患者出現(xiàn)垂體生長激素缺乏時(shí),最好用生長激素替代補(bǔ)充治療。這些病人用生長激素治療后可以使身體長高。下面介紹幾種藥物治療方法。它們可單獨(dú)使用,也可配合使用,關(guān)鍵是根據(jù)患者的具體情況使用。
(1)生長激素;自1958年開始應(yīng)用以來,臨床證明有效,但來源有限,價(jià)格昂貴,尚不能廣泛應(yīng)用。用法是:一般每次用量為1一2毫克,肌肉注射,每周3次。每月20一45毫克。由于人生長激素多在每日夜間分泌,故注射該藥一般在臨睡前1小時(shí)進(jìn)行最好。開始治療6一12周療效最顯著,第l年可增高5一10厘米。長期應(yīng)用后生長速度減慢,每年增3一5厘米。開始接受這種治療的年齡越早,效果越好。有條件者應(yīng)長期治療,直雖生長基本停止。如加用促進(jìn)蛋白合成的雄激素類藥物,療效可能增加。生長激素和雄激素對生長有協(xié)同作用。
(2)雄激素:人工合成的蛋白同化激素苯丙酸諾龍,又稱l9-去甲基-睪酮丙酸酯,每月總劑量為每千克體重l一1。5毫克,分次肌內(nèi)注射,一般每周l次。開始治療的年齡,一般認(rèn)為在10一14歲較宜。因苯丙酸諾龍?jiān)诖龠M(jìn)生長發(fā)育的同時(shí),有促進(jìn)骨骼生長的作用,所以往往開始用藥時(shí)療效較顯著,以后療效就差些。治療中應(yīng)避免劑量過大而使骨骺過早融合。在應(yīng)用時(shí)最好觀察骨齡,骨齡落后不足3歲時(shí),不宜再用,以兔影響最終身高。用此藥一個(gè)療程3一6月,停藥3一6月后可以重復(fù)治療。
(3)絨毛膜促性腺激素;一般女性可以在16歲以后用藥,男性可以在l9歲以后用藥。用藥年齡不宜過早,因?yàn)樗艽龠M(jìn)骨骺融合,最終阻礙骨骼增長。用法:肌肉注射,每周2一3次,3一6月為一療程。
垂體性侏儒癥-疾病預(yù)防
垂體性侏儒癥預(yù)后:
1、若該病不能及時(shí)診斷和治療將會(huì)導(dǎo)致成年后身材顯著矮小,心血管疾病發(fā)生率升高健康搜索,而且有相當(dāng)多病例伴有性腺發(fā)育不良、中樞性甲狀腺功能低下、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏癥因此不能得到醫(yī)治的生長激素缺乏性侏儒癥(GHD),將會(huì)嚴(yán)重地影響今后的工作、學(xué)習(xí)婚姻心理和生活質(zhì)量等如能得到早期治療可以將身高達(dá)到正常人高度范圍內(nèi)、。另外,對維持肌肉活力改善心臟功能延緩衰老防治骨質(zhì)疏松、治療肥胖等也起著重要作用。
2、下丘腦-垂體部位腫瘤引起者可出現(xiàn)視力減退,視野缺損,后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高的表現(xiàn)以及嗜唾、抽搐。
預(yù)防:
1、GH缺乏癥有明顯的家族遺傳特點(diǎn),可以做染色體檢查。
2、定期做好圍產(chǎn)期保健避免圍生期病變史如:難產(chǎn)、宮內(nèi)窒息等鵻,以免造成腦部受損。
(責(zé)任編輯:方徽雯 )
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