地中海貧血檢查重要性
如何檢查地中海貧血
檢查地中海貧血一般都要結合家族遺傳病史,如果家族里沒有地中海貧血遺傳基因,就不可能患有這種疾病;如果父母都患有地中海貧血,你患這種疾病的幾率就高達75%;如果父母一方患有地中海貧血,則得地中海貧血的可能性為50%。因此,凡是家族中有地中海貧血患者的人一定要重點檢查。
一、β珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
1、重型
外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多》0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。
2、輕型
成熟紅細胞有輕度形態(tài)改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。
3、中間型
外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量為0.40~0.80,HbA2含量正?;蛟龈?。
二、α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
1、靜止型
紅細胞形態(tài)正常,出生時臍帶血中HbBarts含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。
2、輕型
紅細胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正?;蛏缘汀;純耗氀狧bBarts含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。
3、中間型
外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25HbBarts及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBarts,其含量為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
4、重型
外周血成熟紅細胞形態(tài)改變如重型β地貧,有核紅細胞計數和網織紅細胞計數明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBarts或同時有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。
(責任編輯:陳曉 )
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