治療小兒再生障礙性貧血辦法有哪些
對于小兒再生障礙性貧血的患者來說是非常痛苦的,如果不及時的治療,會出現(xiàn)生命的危險,孩子在患上這類疾病的時候,會出現(xiàn)臉色蒼白的癥狀,家長要馬上帶孩子做相關(guān)的檢查,究竟治療小兒再生障礙性貧血的辦法有哪些呢?
(1)去除病因:對一切可疑的致病因素,均應(yīng)立即停止接觸、應(yīng)用。
(2)防治感染:急性再障預(yù)后兇險,病死率可高達80%以上,死亡的主要原因之一是嚴重感染。因此,積極預(yù)防和治療感染是降低死亡率的重要措施。病人應(yīng)隔離保護,輸注新鮮血漿、人血丙種球蛋白或白細胞懸液,以增加患兒對感染的抵抗力。一旦出現(xiàn)感染,應(yīng)及早使用強力有效的抗生素。在沒有明確病原體感染之前,通常需要廣譜抗生素、抗真菌藥及抗病毒藥聯(lián)合應(yīng)用。一旦證實了感染的病原體及其敏感藥物,則可根據(jù)對病原體敏感的藥物進行合理選藥。
(3)防止出血:顱內(nèi)出血或其他臟器嚴重出血是本病致死的另一重要原因。當血小板計數(shù)下降至20×109/L時,出血的機會則大大增加,應(yīng)積極輸注足量的血小板或新鮮全血,要求使血小板數(shù)量至少達到20×109/L以上。血小板成分輸注,從正常人1單位(400~500ML)全血中可提取1個單位血小板血漿,平均含1011個血小板,輸入1個單位血小板/M2能增加1.2萬/ΜL血小板數(shù)。
腎上腺皮質(zhì)激素雖然不能增加血小板的數(shù)量,但它們具有改善血管脆性的作用,從而有利于減少出血的機會。
(4)糾正貧血:當病情進展迅速,血紅蛋40G/L時,有可能出現(xiàn)貧血性心功能衰竭和組織缺氧的表現(xiàn),應(yīng)盡快輸血,但輸血速度宜緩慢,以防促進心功能衰竭。
(5)免疫抑制藥治療:目前常用的有以下幾種藥物:
①抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。作用機制:殺傷抑制性T細胞,促進CD4 /CD8 比值恢復(fù)正常;具有絲裂原作用,刺激淋巴細胞分泌IL-3及CSF,促進造血干細胞增殖;可直接與造血干細胞表面受體結(jié)合,促使造血恢復(fù)??剐叵偌毎虻鞍祝ˋTG)、抗淋巴細胞球蛋白(ALG)用法:A。馬-ATG(H-ATG)每天10MG/KG,或豬-ATG(P-ATG)每天15~20MG/KG,或兔-ATG(R-ATG)每天10MG/KG靜滴,連用5天,或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)每天40MG/KG,持續(xù)靜滴12H,連用4天。
預(yù)后一般年幼者,無出血感染等癥,中性粒細胞0.5×109/L,血小板數(shù)20×109/L,骨髓增生型預(yù)后較佳。急性再障預(yù)后甚差,如未能得到有效治療者,絕大多數(shù)1年內(nèi)死亡,有的甚至2~3個月內(nèi)夭亡。慢性再障經(jīng)過治療后大多數(shù)能長期存活,約1/3治愈或緩解,1/3明顯進步,1/3仍遷延不愈,少數(shù)患者死亡。死亡原因有腦出血或敗血癥,有的合并繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥,死于肝臟功能衰竭、心力衰竭或糖尿病。
(責(zé)任編輯:陳曉 )
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