小兒應(yīng)防進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病,由于先天基因缺陷,引起細(xì)胞膜功能紊亂產(chǎn)生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。其主要特征為某些對(duì)稱部位的肌群出現(xiàn)進(jìn)行性無力和萎縮。行走搖搖擺擺,上樓困難,起蹲困難等。各種肌營養(yǎng)不良癥均是由于基因缺陷引起的,是一種遺傳性疾病,主要有假肥大型、肢帶型、面肩肱型三種類型,最常見的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6歲發(fā)病,除了有上述獨(dú)特的起床姿勢(shì)外,患兒走路緩慢費(fèi)力,尤其上梯樓更感到吃力,易跌倒。走路時(shí),腰椎前凸,骨盆向兩側(cè)上下擺動(dòng),類似鴨子的步態(tài)。檢查時(shí),見軀干和大腿及上臂肌肉萎縮,小腿卻常反而增粗,這是肌肉破壞后結(jié)締組織增生的結(jié)果,故稱為假性肥大。
目前,雖然很多學(xué)者對(duì)肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚。現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用,但至今仍無肯定療效的藥物,造成患者病累終生?;颊邞?yīng)該吃一些富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。給予理療、按摩和適當(dāng)?shù)腻憻?。這些措施有不同程度延緩病情的發(fā)展、減輕癥狀的作用,但要按醫(yī)囑進(jìn)行。
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