近日，廣東省第二人民醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“省二醫(yī)”）小兒外科-新生兒科團(tuán)隊(duì)，成功為一名出生僅8天患重度先天性膈膨升的新生兒實(shí)施膈肌折疊術(shù)，幫助他重獲新生。

新生兒呼吸急促 抗感染治療后癥狀加重

小西（化名）是家里的第4個(gè)孩子，胎齡38周，因其母“妊娠合并子宮肌瘤”在外院剖宮產(chǎn)出生。

小西出生后，一家人又喜又憂。喜的是經(jīng)過10個(gè)月的等待，家里終于迎來了新的小生命；憂的是，小西出生后8天就逐漸出現(xiàn)了呼吸急促的癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院新生兒科診斷為雙肺炎癥，給予抗感染治療，可是小西呼吸困難逐漸加重，甚至到了需要呼吸機(jī)輔助通氣的程度。

看見剛出生的孩子如此遭罪，小西父母焦急不已，經(jīng)新生兒科轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)轉(zhuǎn)院到省二醫(yī)新生兒科尋求進(jìn)一步治療。

多學(xué)科聯(lián)動(dòng) 膈肌折疊術(shù)打開生命通道

小西入住省二醫(yī)新生兒科后很快完善了胸片檢查，發(fā)現(xiàn)小西除了有肺炎、心臟受壓移位，還有左側(cè)膈面重度抬高，壓迫左肺及將縱膈向右側(cè)推移的表現(xiàn)。

新生兒科立即邀請(qǐng)小兒外科學(xué)科帶頭人、科主任蘇誠(chéng)教授會(huì)診，并馬上安排消化道造影檢查。蘇誠(chéng)教授診查患兒，查閱檢查資料，考慮小西有先天性膈膨升，從而導(dǎo)致左肺、心臟受壓及縱膈右移，影響呼吸功能——這也是小西反復(fù)出現(xiàn)呼吸急促癥狀的一個(gè)重要原因。明確病因后立即急診手術(shù)。

△術(shù)前胸片：左側(cè)膈面顯著抬高，橫膈上移3肋間隙

△術(shù)前消化道造影顯示：胃上升至胸腔

在小兒外科、新生兒科、麻醉科、手術(shù)室、放射科的共同配合下，小西在入院12小時(shí)內(nèi)順利完成手術(shù)治療，術(shù)后轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室，復(fù)查胸片左側(cè)膈肌位置下移。術(shù)后第二天小西順利撤離呼吸機(jī)，第三天開始恢復(fù)進(jìn)食。在小兒外科和新生兒科的醫(yī)護(hù)人員日夜精心照料下，小西順利康復(fù)出院。

△術(shù)中可見橫膈中央為透明膜狀薄層，肌腱及膈肌發(fā)育不良

△術(shù)后胸片：左側(cè)膈肌位置恢復(fù)正常水平，縱膈及心臟左移恢復(fù)正常位置

家庭提高警惕！膈膨升患兒多無明顯癥狀

什么是先天性膈膨升呢？小兒外科主任蘇誠(chéng)教授介紹，人體的胸部和腹部之間有一層肌肉，就像是二樓的地板、一樓的天花板，分隔開胸腔和腹腔，醫(yī)學(xué)術(shù)語稱之為膈肌。先天性膈膨升是因膈的肌纖維發(fā)育不全而使膈成為菲薄的膜，當(dāng)腹壓增高、胸腔負(fù)壓增加時(shí)，腹腔臟器（胃、腸、肝臟、脾臟等）升入胸腔，使膈的位置上移，從而壓迫胸腔（肺和心臟）臟器，出現(xiàn)一系列癥狀。

臨床上不少膈膨升患兒無明顯癥狀，僅在胸片檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多在新生兒期及嬰幼兒期有所表現(xiàn)。新生兒期，表現(xiàn)為反復(fù)氣促、發(fā)紺、呼吸衰竭等癥狀；嬰幼兒期，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染癥狀，如反復(fù)咳嗽、咳痰；年長(zhǎng)兒，表現(xiàn)為反復(fù)胸悶、氣短尤其是活動(dòng)后明顯等癥狀。也有些可能出現(xiàn)反復(fù)嘔吐等消化道癥狀。

兒科孟瓊主任介紹，膈膨升這一疾病并不常見，先天性膈膨升雖然是外科疾病，但這類寶寶通常是因呼吸急促、發(fā)紺、咳嗽等呼吸道癥狀首診就診于兒內(nèi)科，拍攝胸片顯示膈肌抬高而發(fā)現(xiàn)，所以兒內(nèi)科醫(yī)師也需要對(duì)此病保持一定的警惕，必要時(shí)請(qǐng)小兒外科醫(yī)生會(huì)診來協(xié)助診治。

△小兒膈膨升外科治療措施流程圖

先天性膈膨升手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)高嗎？

“膈膨升的治療原則是恢復(fù)膈肌正常解剖位置和張力，以維持肺部正常的容積和肺通氣過程?！碧K誠(chéng)教授表示，對(duì)于無明顯癥狀的膈膨升患兒可以密切隨訪，基本上橫膈上移1-2肋間隙，患兒無任何癥狀，可不手術(shù)。但是當(dāng)橫膈向上位移達(dá)3肋以上，患兒可能出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染等癥狀時(shí)，或伴發(fā)胃扭轉(zhuǎn)或急性腸梗阻等消化道絞窄癥狀，多數(shù)情況下需要手術(shù)治療。新生兒及小嬰兒存在呼吸窘迫、缺氧癥狀反復(fù)發(fā)作或無法撤離呼吸機(jī)的，也應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)多采取膈肌折疊術(shù)。

蘇誠(chéng)教授提醒，嬰幼兒、特別是早產(chǎn)兒先天性膈膨升手術(shù)存在一定風(fēng)險(xiǎn)，部分患兒可能合并其他重要器官的病變，如肺發(fā)育不良、心臟畸形等?；純涸谛g(shù)前、術(shù)后可能發(fā)生呼吸衰竭和肺部感染等。目前省二醫(yī)小兒外科膈肌折疊術(shù)治療小兒各種原因?qū)е碌碾跖蛏?，手術(shù)技術(shù)成熟。