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白內(nèi)障
掛號(hào)科室:眼科 同類(lèi)疾?。?a target='_blank'>外傷性白內(nèi)障老年性白內(nèi)障繼發(fā)性白內(nèi)障后發(fā)性白內(nèi)障圓翳內(nèi)障

未老先衰 兒童出生像80老人

2010-08-30 08:18:16      家庭醫(yī)生在線

  

未老先衰 兒童出生像80老人

      兒童早衰癥是一種特別稀少的兒童基因病變,可導(dǎo)致兒童戲劇性的早衰和老化。全球每800萬(wàn)新生兒中就有1個(gè)。此病癥最嚴(yán)重的一種就是何奇森-吉爾福德兒童早衰癥,這是由喬納森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉爾福德博士共同發(fā)現(xiàn)的。何奇森博士于1886年首次描述了這種病癥,吉爾福德博士于1904年發(fā)現(xiàn)這一病癥。

  作為一名得兒童早衰癥的新生兒,出生時(shí)通常都很正常。然而,一年之內(nèi),他們的成長(zhǎng)速度減緩,不久之后,他們個(gè)子比其它正常孩子要矮,體重好要輕。雖然具備正常的智力,但頭發(fā)斑禿、皮膚褶皺而松馳、牙齒脫落,鼻子扁縮,臉與下巴偏小,與腦袋大小極不相稱(chēng),眼睛凹陷,在面頰和手臂的皮膚上分布著若隱若現(xiàn)的老年斑,整個(gè)的像一位80歲的老人。他們還患有老年人才有的多種老年疾病,如關(guān)節(jié)僵硬、髖部脫臼和嚴(yán)重的心臟血管疾病。然而,與正常老年人有關(guān)的其它疾病如白內(nèi)障和骨關(guān)節(jié)炎,在兒童早衰癥患者身上就沒(méi)有出現(xiàn)。

  患有兒童早衰癥的一些兒童會(huì)做冠狀動(dòng)脈繞道手術(shù)或血管重建術(shù)以減輕由動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的威脅生命的心臟血管病變。然而,這種手術(shù)并不能改變這些可憐孩子的命運(yùn)。甚至至今還沒(méi)有有效辦法能治愈這種疾病?;荚缢ゲ和乃ダ纤俣仁钦和?0倍,他們通常在13歲就會(huì)因心臟病發(fā)作而死亡。

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未老先衰 兒童出生像80老人

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  兒童早衰癥與基因突變有關(guān)

  早衰癥是一種罕見(jiàn)的、可引起兒童在10多歲就衰老或死亡的疾病。科學(xué)家目前已發(fā)現(xiàn)該病是由基因突變?cè)斐傻?,這一發(fā)現(xiàn)可能有助于對(duì)正常衰老的研究。

  美國(guó)國(guó)家人類(lèi)基因組研究所負(fù)責(zé)人弗朗西斯·科林斯在本周的《自然》雜志發(fā)表文章說(shuō),早衰癥是由一個(gè)DNA分子被錯(cuò)置造成的。人類(lèi)基因組包括約30億個(gè)DNA單位。

  患早衰癥的兒童出生時(shí)看起來(lái)相當(dāng)正常,但在18個(gè)月時(shí)開(kāi)始表現(xiàn)出早衰的特征。這些特征包括皮膚變皺、骨質(zhì)疏松等,不少兒童在4歲就開(kāi)始謝頂。但美國(guó)一些科學(xué)家也指出,患早衰癥的兒童經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出過(guò)人的智力。

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(責(zé)任編輯:方徽雯 )

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