非骨化性纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見。非骨化性纖維瘤的發(fā)病率不高，本瘤占腫瘤總數(shù)的0.81%，占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38：1，年齡多在11～20歲（29.6%），多見于下肢、股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨。

發(fā)病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)非骨化性纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。

非骨化性纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性非骨化性纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見于單下肢或雙下肢，同時可累及骨盆骨。

病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔，使整個干骺端或骨干均有病變。

非骨化性纖維瘤多無臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn)，國外文獻(xiàn)報道首診以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。

多發(fā)的非骨化性纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?；蜓芑危鵁o多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。