原發(fā)性縱隔非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率50%。與霍奇金淋巴瘤不同的是縱隔腫塊巨大浸潤性生長，生長速度快，常伴有胸腔積液和氣道阻塞。上腔靜脈梗阻較常見于縱隔非霍奇金淋巴瘤，其他局部表現(xiàn)同縱隔霍奇金淋巴瘤。原發(fā)性縱隔非霍奇金淋巴瘤全身癥狀少，無特異性。還有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病較急，平均出現(xiàn)癥狀時間為1～3個月，就診時往往已有結(jié)外轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，為該部位相應(yīng)的癥狀。

1、淋巴母細胞淋巴瘤

這類淋巴瘤來源于胸腺細胞，早期可有骨髓損害，常發(fā)展為白血病。見于33%非霍奇金淋巴瘤的兒童及5%的成人。發(fā)病高峰在10～30歲，男孩患病是女孩的2倍，癥狀嚴重有的出現(xiàn)急性呼吸困難。發(fā)病時91%的病人為Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。

2、彌漫性大細胞淋巴瘤

這類淋巴瘤是由中心濾泡細胞、T淋巴母細胞、B淋巴母細胞等不同類型的細胞組成。好發(fā)于35歲以下的年輕人，女性較男性多2倍。75%以上的病人有癥狀，并且癥狀嚴重，包括氣短、胸痛、咳嗽、疲勞不適、體重下降或上腔靜脈綜合征。