生殖細(xì)胞腫瘤為一組原發(fā)于胚胎細(xì)胞的腫瘤。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類，包括6類，分別為生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇癌、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖細(xì)胞腫瘤。其中2/3為生殖細(xì)胞瘤。占顱內(nèi)腫瘤的0.5~5%， 占兒童顱內(nèi)腫瘤的0.3~15%，男性明顯多于女性，為2~3.2：1。多發(fā)生在間腦中線部位，如松果體區(qū)和鞍上區(qū)，分別占51%和30%，10.5%在其他部位，如底節(jié)、丘腦、側(cè)腦室等。8.5%為多發(fā)。腫瘤除成熟畸胎瘤外，均易于腦脊液轉(zhuǎn)移。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的臨床表現(xiàn)因腫瘤的部位而不同。松果體區(qū)腫瘤由于其壓迫中腦頂蓋，病人可出現(xiàn)Parinaud綜合征，即眼球上視不能，或伴瞳孔光反應(yīng)消失；導(dǎo)水管受壓引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。錐體束受累征和共濟(jì)失調(diào)。青春期性早熟在松果體區(qū)腫瘤也較常見，且在絨毛膜上皮癌發(fā)生率較高。腫瘤位于鞍上，病人表現(xiàn)視力視野的損害、尿崩和全垂體機(jī)能的減退。大的腫瘤阻塞腦室內(nèi)的Monro孔可發(fā)生腦積水。鞍上腫瘤病人的病史要比松果體區(qū)腫瘤長，前者可能為數(shù)年，后者多為數(shù)月。腫瘤位于基底節(jié)丘腦，傳導(dǎo)通路受損，病人出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙等癥狀。

那么，兒童生殖細(xì)胞瘤有哪幾種類型

1、小兒睪丸腫瘤

小兒睪丸腫瘤均應(yīng)考慮為惡性腫瘤，應(yīng)以腹股溝切口探查，先在內(nèi)環(huán)處結(jié)扎阻斷精索，探查睪丸，活檢冰凍切片確診為腫瘤者，作根治性睪丸切除術(shù)。惡性腫瘤根據(jù)臨床分期制定不同治療方案。

I期病例在根治性睪丸切除術(shù)后化療1年。1歲以內(nèi)嬰兒的I期睪丸惡性腫瘤可不化療，定期隨訪。

II期病例在根治性睪丸切除術(shù)后，根據(jù)惡性腫瘤浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移范圍決定手術(shù)切除范圍，一般IIa期僅作腹股溝淋巴結(jié)清掃，只有在術(shù)后兩周血清AFP仍然增高和CT證實有腹腔淋巴結(jié)腫大時才作腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)；II b期常規(guī)腹膜后淋巴結(jié)清掃。術(shù)后化療2年。

I、II期病例在根治性睪丸切除術(shù)后，有殘存腫瘤和廣泛轉(zhuǎn)移者應(yīng)加用局部放療，孤立性肺、肝轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)爭取手術(shù)切除，術(shù)后以順鉑、VP-16、博萊霉素、異環(huán)磷酰胺等多藥聯(lián)合化療2年。

預(yù)后：良性睪丸腫瘤根治術(shù)后都能長期生存，無復(fù)發(fā)病例。惡性腫瘤較成人為高，國外文獻(xiàn)報道小兒睪丸惡性腫瘤總生存率為60～80%，嬰兒睪丸胚胎性腺癌和附睪橫紋肌肉瘤預(yù)后較好，生存率分別達(dá)到75%和71%，卵黃囊瘤和惡性畸胎瘤經(jīng)綜合治療后生存率也可達(dá)到50%。I、II期病例的近期療效可達(dá)100%，但術(shù)后復(fù)發(fā)者生存率僅15%，III期預(yù)后較差。手術(shù)后定期腫瘤標(biāo)記物的測定能及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例。

2、卵巢卵黃囊瘤

卵巢內(nèi)胚竇瘤又名卵黃囊瘤，是第三位常見的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤，國內(nèi)為第一位常見的卵巢惡性生殖細(xì)胞瘤，這可能與病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)的差異有關(guān)。內(nèi)胚竇瘤在卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤中是預(yù)后最差的一種類型。Ayhan1995年報道76例卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤，總的5年存活率為60.6%，而內(nèi)胚竇瘤僅為12.O%。

內(nèi)胚竇瘤好發(fā)年齡平均為18～19歲。由于腫瘤增長快，又易有包膜破裂及腹腔種植，故常見癥狀有腹部包塊、腹脹腹痛及腹水，常因腫瘤巨大（10～40cm直徑）發(fā)生出血、壞死及囊性變而導(dǎo)致體溫增高。部分患者出現(xiàn)麥格綜合征及腫瘤旁分泌引起的內(nèi)分泌障礙（如甲亢），患者的卵巢功能一般正常。

內(nèi)胚竇瘤惡性程度很高，故就診時，大多數(shù)患者有盆腹腔轉(zhuǎn)移，且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可高達(dá)20%（Gershenson 1983）。大多數(shù)內(nèi)胚竇瘤可以合成AFP，血清AFP的檢測可以起到明確診斷的作用，且病變程度和血清AFP水平有很高的相關(guān)性。內(nèi)胚竇瘤常并有其它類型的生殖細(xì)胞腫瘤，純型內(nèi)胚竇瘤僅分泌AFP，而混合性內(nèi)胚竇瘤還可出現(xiàn)血清HCG升高（含絨癌），這些標(biāo)志物的血清水平（尤其是AFP）有利于療效的監(jiān)測。

3、小兒卵巢腫瘤

小兒卵巢腫瘤的治療原則仍是一經(jīng)診斷及早手術(shù)切除，以免發(fā)生扭轉(zhuǎn)、破裂和惡變。但小兒卵巢腫瘤的手術(shù)原則由于涉及性腺功能的維持而與成人有所不同，必須考慮卵巢的保留問題。

良性腫瘤者均應(yīng)保留一側(cè)卵巢，即使雙側(cè)卵巢均有良性腫瘤，也應(yīng)爭取行腫瘤摘除術(shù)，有時似乎僅剩很少的卵巢組織，若能保留血運(yùn)，仍能排卵、分泌激素及維持生育功能。

對于卵巢惡性腫瘤的根治范圍，過去強(qiáng)調(diào)包括雙側(cè)卵巢輸尿管、子宮、大網(wǎng)膜和腹膜后淋巴結(jié)清掃，近年隨著

化療藥物

的更新和微小殘存病灶化療的理論提出、主張對未累及對側(cè)附件和子宮的惡性腫瘤，可以保留對側(cè)附件或子宮，但必須切除大網(wǎng)膜，而對盆腔淋巴結(jié)清掃、盆腔內(nèi)臟切除等擴(kuò)大根治術(shù)目前認(rèn)為是過度和無益的。而對初次探查未能切除腫瘤、術(shù)后經(jīng)化療或放療腫瘤縮小者和根治后CT和腫瘤標(biāo)記物檢測提示有殘存腫瘤者，應(yīng)進(jìn)行二次手術(shù)，以達(dá)到根治目的。

小兒卵巢惡性腫瘤中大多數(shù)對化療或放療是敏感的，生殖細(xì)胞瘤常對化療和放療有良好的反應(yīng)。尤其是小兒卵巢惡性腫瘤常為惡性程度較高、早期即有播散、術(shù)中破裂、腹腔種植，應(yīng)在術(shù)后早期化療。一些晚期病例和經(jīng)化療或局部放療后為延期或二次根治創(chuàng)造機(jī)會。生殖細(xì)胞惡性

腫瘤化療

方案常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素或平陽霉素，化療時間以術(shù)后1.5～2年為宜。

小兒卵巢腫瘤的預(yù)后與腫瘤類型、浸潤范圍、病理組織分化及治療結(jié)果密切相關(guān)。良性

腫瘤手術(shù)

完整切除者一般不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。惡性腫瘤中以內(nèi)胚竇瘤和胚胎癌預(yù)后最差，惡性畸胎瘤的生存率也僅40%左右，而顆粒細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤的預(yù)后相對較好。近年隨著順鉑、VP-16等化療藥物的應(yīng)用，結(jié)合術(shù)后放療，小兒卵巢惡性腫瘤的生存率有顯著提高。I期病例生存率達(dá)100%，胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤和惡性畸胎瘤的5年生存率也可達(dá)26～39%，并有 III 、 IV 期患兒及復(fù)發(fā)病例應(yīng)用術(shù)前化療和放療，結(jié)合多次剖腹根治而長期生存的臨床報道，療效令人鼓舞。

4、畸胎瘤

畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術(shù)切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術(shù)而導(dǎo)致腫瘤惡變，同時可

預(yù)防腫瘤

感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g(shù)要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側(cè)卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強(qiáng)調(diào)務(wù)必將尾骨一并切除，以免殘留多能細(xì)胞而導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。

惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。

放射治療

僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。

惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機(jī)會的治療目的。

畸胎瘤的預(yù)后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結(jié)果等因素密切相關(guān)。初診年齡越小，惡性發(fā)生率越低，其中隱型畸胎瘤惡性率最高，達(dá)71.4%；混合型為46.7%，顯型僅為9.4%。完整切除腫瘤、減少術(shù)后復(fù)發(fā)和惡變是畸胎瘤的另一主要預(yù)后因素，即使是惡性畸胎瘤，完成手術(shù)切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達(dá)50%，五年生存率35%，而術(shù)中殘留或復(fù)發(fā)者的生存率僅3%。其中睪丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高于腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤，其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預(yù)后最差，生存率僅8%。