表皮樣囊腫，又稱(chēng)為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱(chēng)為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長(zhǎng)所導(dǎo)致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細(xì)胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發(fā)生在脊柱或顱內(nèi)的良性病變。病變可以發(fā)生在硬膜內(nèi)（通常在中線(xiàn)外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內(nèi)形成）顱內(nèi)表皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的0.2-1.8%。

根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

1、橋小腦表皮樣囊腫 最常見(jiàn)部位，常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾，晚期可出現(xiàn)橋小腦角綜合征。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)第V，VII，VIII顱神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為面部感覺(jué)減退、面肌力弱、聽(tīng)力下降和共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)病人舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)麻痹等，巖骨尖板障內(nèi)表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱神經(jīng)功能障礙。

2、鞍區(qū)表皮樣囊腫 腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現(xiàn)，久之可引起視神經(jīng)萎縮。少數(shù)病人出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。腫瘤向前發(fā)展可出現(xiàn)額葉癥狀，向后突入第三腦室可有顱內(nèi)壓增高癥狀，一般病情進(jìn)展緩慢。

3、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫 大腦、小腦及腦干均可為發(fā)病部位。依腫瘤所在部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及輕偏癱癥狀，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等，腦干腫瘤科出現(xiàn)交叉性麻痹，病側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕偏癱。

4、腦室表皮樣囊腫 初期很少用癥狀，一般多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可增長(zhǎng)很大，甚至充滿(mǎn)腦室，阻塞腦脊液循環(huán)而產(chǎn)生顱高壓癥狀，腫瘤發(fā)生于三腦室、四腦室者少見(jiàn)。

5、顱骨表皮樣囊腫 可發(fā)生在顱骨任何部位，但往往好發(fā)于中線(xiàn)或近于中線(xiàn)（額、枕）或在顳骨。在臨床上常是偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無(wú)壓痛，也可移動(dòng)或固定在顱骨上。中線(xiàn)病變接近鼻梁或竇匯的機(jī)會(huì)很大，當(dāng)囊腫向顱內(nèi)擴(kuò)展可累及大靜脈或深入腦組織下面，這具有特殊的重要性。

6、好發(fā)于口底、頦下、眼瞼、額、鼻、眶外側(cè)、耳下等部位，多見(jiàn)于兒童及青年。

7、生長(zhǎng)緩慢。

8、常為球形、深在、界限清楚、觸診有面團(tuán)感，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。

檢查

1、對(duì)于臨床表現(xiàn)較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主；

2、對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“B”和“A”。

診斷

1、生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊；

2、檢查為較深在界限清楚的腫塊，捫有面團(tuán)感；

3、穿刺抽吸物為豆渣樣，鏡下可見(jiàn)脫落上皮細(xì)胞、毛囊和皮脂腺等；

4、病理組織學(xué)檢查確診。