腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。腎錯構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質(zhì)的關(guān)系等有關(guān)?，F(xiàn)回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯構(gòu)瘤患者的臨床資料，以探討腎錯構(gòu)瘤的診治方法。

　　腎錯構(gòu)瘤容易與這些疾病混淆

　　1.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　2.腹腔內(nèi)實質(zhì)臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血相混淆。但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因。無血尿表現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。

　　腎錯構(gòu)瘤應該做哪些檢查?

　　由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。

　　1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

　　2.X線 腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。

　　3.CT 是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。