腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。腎錯構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預(yù)后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質(zhì)的關(guān)系等有關(guān)?，F(xiàn)回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯構(gòu)瘤患者的臨床資料，以探討腎錯構(gòu)瘤的診治方法。

　　腎錯構(gòu)瘤的診斷依據(jù)

　　1.上述癥狀和體征;

　　2.尿路造影示占位性病變;

　　3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強(qiáng)回聲的腫塊。

　　4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

　　5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。

　　腎錯構(gòu)瘤應(yīng)該做哪些檢查?

　　由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。

　　1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

　　2.X線 腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。

　　3.CT 是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。