上皮樣囊腫（epidermold cysts）亦稱表皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎發(fā)育期異位的上皮組織碎片，通常在胚胎第3～5周，自神經(jīng)溝分離的上皮異位在兩個(gè)外胚層之間，而形成了板障內(nèi)或頭皮內(nèi)的腫瘤?？晌挥谟材X膜外、硬腦膜下，蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)盈腦室內(nèi)等處。腫瘤可發(fā)生在顱蓋骨的任何部位，但多見于額部和顳部。那么，上皮樣囊腫發(fā)病由什么引起？

上皮樣囊腫發(fā)病由什么引起

上皮樣囊腫是顱內(nèi)最常見的外胚層組織腫瘤，約占原發(fā)性腦瘤的1%。首都醫(yī)科大京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科1984-1998年收治的上皮樣囊腫占同期顱內(nèi)腫瘤的1.7%。有報(bào)道，男性發(fā)病率約為女性的2倍，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰期一般在20-40歲。上皮樣囊腫的巨體形態(tài)是色澤潔白的帶有珍珠光澤的塊狀腫物，表面呈小結(jié)節(jié)狀，不規(guī)則，很象一團(tuán)米飯。其壁薄而透明，囊的內(nèi)容物為豆渣樣略帶油膩的脫屑細(xì)胞堆積所形成。由于含有多量膽固醇晶體，給這內(nèi)容物以特殊的光澤，透過薄而透明的垂壁給予此瘤以特征性的外貌。瘤與鄰近腦組織的界線清楚，血供稀少。

上皮樣囊腫是一種生長緩慢的腫瘤，通常為良性，20%位于硬腦膜外，80%在硬腦膜下腦內(nèi)或髓內(nèi)者較為少見。腫瘤發(fā)生部位具有多樣性，一般多發(fā)生于腦基底部蛛網(wǎng)膜下腔。囊腫沿蛛網(wǎng)膜下腔的形狀向周圍生長，因而早期均不壓迫鄰近組織。腫瘤的發(fā)生部位以腦橋小腦角占50%左右，以下依次為鞍區(qū)、大腦半球、第四腦室、小腦半球及腦干。在顯微鏡下可見囊壁是由復(fù)層鱗形上皮細(xì)胞所組成。附著于一薄層纖維結(jié)構(gòu)之上。上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，它的不斷脫落形成了囊的內(nèi)容物。并使瘤不斷增長。與瘤相鄰接的蛛網(wǎng)膜組織常呈纖維增生及玻璃樣變，有時(shí)還可見有異物白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤。囊的內(nèi)容物具有毒性，逸出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽腫樣炎癥反應(yīng)，與囊緊鄰的腦組織有膠質(zhì)增生。

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