慢性白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性髓細胞白血病。慢性髓細胞白血病發(fā)病有哪些癥狀？

慢性髓細胞白血病發(fā)病有哪些癥狀

1、慢性期：患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的癥狀，由于脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺。

常以脾大為最顯著的特征，往往就醫(yī)時已達臍平面，質(zhì)地堅實，平滑無壓痛，當治療后病情緩解時，脾往往縮小，但隨病情發(fā)展會再度增大。當白細胞顯著增高時，可有眼底充血及出血。白細胞極度增高時，可發(fā)生“白細胞瘀滯癥”，病情可穩(wěn)定1-4年。

2、加速期：慢性粒細胞性白血病的癥狀有，患者常有發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進行性腫大。對原來治療有效地藥物無效，可維持幾個月至數(shù)年。

3、急變期：是慢性粒細胞性白血病的終末期，表現(xiàn)與急性白血病類似，多數(shù)為急粒變，少數(shù)為急淋變和急單變，急性變預后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡。

慢性髓細胞白血病有兩個分型

1、幼年型慢性粒細胞白血病

此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性?？砂l(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細胞浸潤前數(shù)月。淋巴結(jié)腫大，甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。

血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：紅為3～5：1。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養(yǎng)以單核細胞為主。

由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多，需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。

2、成人型慢性粒細胞白血病

發(fā)病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图毎籽　＜s85%以上的患兒存在Ph1染色體（即t（9：22））。

對Ph1染色體陰性者，用分子生物學技術(shù)又可分為有bcr重組（phbcr+CML）和無bcr重組（PH-bcr-cml）兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。

發(fā)病緩慢，開始時癥狀較輕，表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關(guān)節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。

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