骨肉瘤的亞型!
1、毛細血管擴張型骨肉瘤 較少,僅占5%,是惡性度較高的成骨肉瘤。病史短,腫瘤生長迅速,X線片為溶骨性破壞。大體標本腫瘤呈梭形腫脹,皮質(zhì)變薄,為紅褐色血竇,竇壁有腫瘤組織。鏡下:在充滿血液的腔隙里存在惡性腫瘤細胞及腫瘤性骨樣組織,X線片和低倍鏡觀察相似于動脈瘤樣骨囊腫。
2、小圓細胞骨肉瘤 少見,惡性度高,預后差。X線片為溶骨性破壞,肉眼所見灰白魚肉樣,鏡下由大量密集的小圓細胞組成,細胞呈圓形、卵圓形、短梭形,包膜界限不清,胞質(zhì)量少,核大小不等,核仁不清楚,細胞間有結(jié)締組織分隔。細胞間可見腫瘤性骨樣組織。
3、纖維組織細胞型骨肉瘤 發(fā)病年齡通常在第3個年齡組之后。X線片為溶骨性破壞累及長骨骨端,有時有棉團狀或云霧狀的陰影。很少有典型的骨膜反應。鏡下視野有特征性的多形性梭形細胞及多核巨細胞,許多多核巨細胞有怪形核,有時有炎癥背景,特征性的車輻狀或螺旋狀排列,有時細胞可以有少數(shù)突起,像所有的成骨肉瘤一樣,多形細胞彌漫排列,鏡下還可見典型的腫瘤樣骨及骨樣組織形成。
4、髓內(nèi)高分化骨肉瘤 極少見,是惡性度低的骨肉瘤,發(fā)病年齡較大,癥狀輕,X線相似纖維異樣增殖癥,但邊界不清,侵犯或穿透皮質(zhì)。大體標本為灰白色橡皮樣,鏡下為大量增生的纖維細胞,這些細胞核染色深,形態(tài)不一,細胞間可見數(shù)量不等的腫瘤性骨樣組織及骨。
5、多中心型骨肉瘤 現(xiàn)代學者認為骨肉瘤是全身性疾病,多數(shù)為單發(fā)的病灶和現(xiàn)代檢測方法不能查出的微小病灶組成。多發(fā)型者少見,多個腫瘤病灶同時出現(xiàn),而成年病人先為單發(fā)病灶,而后逐漸多發(fā)。均好發(fā)于長骨,X線表現(xiàn)為成骨型,AKP很高,預后較差,多無內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。
6、皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤 極少見,病變常發(fā)生于脛骨干的骨皮質(zhì)內(nèi),X線在皮質(zhì)內(nèi)有透光區(qū),周圍有硬化,相似骨樣骨瘤。鏡下同于一般的成骨肉瘤??蓮桶l(fā)及轉(zhuǎn)移。
7、骨旁骨肉瘤 常見,好發(fā)于30~40歲病人的股骨后側(cè)。典型的X線表現(xiàn)為相當致密的陰影,位于正常骨皮質(zhì)的表面,向周圍軟組織侵犯。X線片或CT可見腫瘤與皮質(zhì)之間有放射透光縫隙。腫瘤表面呈完整的分葉狀,邊緣不規(guī)則。肉眼可見腫瘤為高度硬化的腫塊。鏡下:腫瘤為大量增生的梭形細胞,有輕度異形性,核分裂少見,其中可見中等量膠原纖維。這些梭形細胞間可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。有時尚可見分化好的骨內(nèi)病灶。預后較好。
8、去分化骨旁骨肉瘤 罕見,可以從低度惡性骨旁骨肉瘤發(fā)展而成或由先前切除不徹底的低度惡性骨旁骨肉瘤復發(fā)而成高度惡性腫瘤。X線相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。鏡下可見分化較好的梭形細胞成分,平行而不規(guī)則的骨小梁排列,相鄰部位可見高度間變纖維肉瘤成分并可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。預后相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。
9、骨膜骨肉瘤 很少見,好發(fā)于青年人的長骨干的表面,向外生長形成透光性軟組織腫塊,邊緣不清。中間可見放射狀骨針垂直于長骨干。肉眼腫瘤分葉狀,有明顯的軟骨,其中有鈣化和骨化。鏡下為分葉狀惡性軟骨組織可見纖細的花邊狀的骨樣組織生成,病變晚期可侵犯髓腔。預后較好。
10、高度惡性表面骨肉瘤 較少見,常發(fā)生在股骨干的表面,骨皮質(zhì)表面與髓腔不相通。X線像骨膜骨肉瘤。肉眼所見腫瘤體積較大,常見出血壞死。鏡下為高度間變的腫瘤,細胞形成腫瘤性骨及骨樣組織。預后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相同。
(責任編輯:楊綺琴 )
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