胸主動脈中層囊性變性是導致胸主動脈瘤的最重要原因，可表現(xiàn)為主動脈中層的平滑肌細胞壞死、彈性纖維變性和黏液樣物質沉積。這種病理變化多發(fā)生在升主動脈，少數(shù)可見于降主動脈。

可使主動脈壁變薄、扭曲形成梭形動脈瘤，若發(fā)生在主動脈根部可引起主動脈瓣反流。所有Marfan綜合征者，均可見主動脈壁中囊性改變，也可見于其他遺傳性結締組織疾病，如Ehlers-Danlos綜合征等。

升主動脈瘤很少發(fā)生動脈粥樣硬化，但可伴有廣泛的粥樣硬化，尤其是腎動脈、腦動脈和冠狀動脈。主動脈弓部的動脈瘤常累及到升主動脈或降主動脈，常是由于中層囊性變性、動脈粥樣硬化、梅毒或其他感染所致。胸主動脈瘤常合并有高血壓，后者可影響主動脈壁的強度，加速動脈瘤的膨脹。在胸部，局限性囊性動脈瘤比環(huán)狀或彌漫性動脈瘤更為常見。