腸系膜囊腫較小一般無癥狀和體征，囊腫較大者可引起腹脹，患者腹圍逐漸增大。腸系膜囊腫系腸系膜淋巴管膨大、囊腫化，故亦稱為腸系膜乳糜囊腫。其病因可能是先天性的淋巴管壁發(fā)育不良使淋巴管呈瘤樣改變。也可因腹部外傷、炎癥、手術(shù)等因素致淋巴管粘連、阻塞、淋巴液流動不暢、淤滯、逐漸形成囊腫。也有認為淋巴管與淋巴管間，淋巴管和靜脈間的側(cè)支閉塞，以致豐富的側(cè)支也未能使淋巴液暢流，導(dǎo)致囊腫形成。囊腫可以是單發(fā)或多發(fā)，內(nèi)含乳糜液，或混有少量血液和纖維素，多量漿液性，囊腫壁由上皮細胞和結(jié)締組織組成。約60%的腸系膜囊腫位于小腸系膜，24%位于結(jié)腸系膜，另有16%位于腹膜后。

（一）發(fā)病原因

1。胚胎性或發(fā)育性囊腫 此型囊腫多數(shù)是由于發(fā)育異?；蛳忍煨缘幕嗡隆?/p>

2。創(chuàng)傷性或獲得性囊腫 腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后，如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。

3。腫瘤性或新生物性囊腫 主要為腸系膜的各種良性與惡性囊腫。

4。感染性囊腫 感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見，其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。

（二）發(fā)病機制

腸系膜囊腫多為單個，少數(shù)為多發(fā)。大多位于空腸或回腸系膜之間，靠近腸管的系膜緣，其中約一半的腸系膜囊腫位于回腸系膜。有資料顯示，腸系膜囊腫的好發(fā)部位排列如下：回腸>空腸>小腸系膜根部>橫結(jié)腸>乙狀結(jié)腸（表1）。

囊腫多為單個、單房性，偶有多發(fā)或多房性囊腫，最大直徑達25cm，最小2cm，最大者幾可充滿整個腹腔（8000ml液體），呈無張力的圓形或橢圓形，靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管，多不能單獨切除腫物。

1。先天性囊腫：常見為腸源性囊腫與結(jié)腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發(fā)育過程中有多個憩室樣芽突出現(xiàn)，并逐漸退化消失。若某個芽突殘留，并從消化道脫落，存留于系膜兩葉之間，逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內(nèi)壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內(nèi)常含有無色黏液；囊腫多為單發(fā)，呈球形或橢圓形；囊腫大小不一，由數(shù)厘米至20cm不等；囊腫最多見于小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發(fā)于橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸系膜，多單發(fā)，囊壁覆蓋間皮細胞，囊內(nèi)為黃色透明漿液，但并發(fā)出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見，為發(fā)育成熟的外胚層組織構(gòu)成，呈球形，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有油脂樣或半液狀物質(zhì)。

2。腫瘤性囊腫：多為淋巴管瘤，可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發(fā)生于回腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結(jié)腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能為淋巴管發(fā)育異常?；蛄馨徒M織異位生長而導(dǎo)致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數(shù)擴張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結(jié)構(gòu)，直徑自數(shù)毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內(nèi)皮細胞與纖維結(jié)締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數(shù)囊腫壁可并發(fā)慢性炎癥或鈣化。囊內(nèi)多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可為血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內(nèi)皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報道，后兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約占全部腸系膜囊腫的3%。

3。外傷性囊腫：腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后，如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。其特征是囊壁常無細胞結(jié)構(gòu)，或僅有少數(shù)上皮細胞及大量纖維結(jié)締組織。因淋巴液并少許血液聚合而形成的囊腫也稱為乳糜性囊腫。

4。感染性囊腫：感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見，其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。結(jié)核性囊腫的形成是腸系膜淋巴結(jié)核發(fā)生液化后所致。國內(nèi)有作者報道腸系膜膿腫的病例，膿腫的形成可因細菌經(jīng)血行、淋巴道、腸源性等途徑感染至腸系膜所致。也可因腸系膜寄生蟲性囊腫或其他良性囊腫并發(fā)感染所致。