上腔靜脈綜合征是由于各種原因造成上腔靜脈部分或完全阻塞，導(dǎo)致上腔靜脈系統(tǒng)血液回流障礙，SVC靜脈壓升高和代償性側(cè)支循環(huán)形成，表現(xiàn)為上肢、頸和顏面部水腫和上半身淺靜脈曲張等一系列臨床癥候群，重者以至引起發(fā)作性頭痛、頭暈和神志模糊和不清。又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是由于上腔靜脈或其周圍的病變引起靜脈阻塞，致使上腔靜脈血流受阻，導(dǎo)致上肢及面部靜脈曲張、水腫及青紫的一種綜合征。

病因分類

1、上腔靜脈血栓形成或栓塞 包括上腔靜脈血栓性靜脈炎、結(jié)核性上腔靜脈炎及導(dǎo)管插入引起的血栓形成等。

2、上腔靜脈外因素 胸腔手術(shù)后縱隔局部血腫或升主動脈瘤等壓迫上腔靜脈。

3、心包填塞 大量心包積液或胸腔手術(shù)后心包出血，心肌梗死后假性室壁瘤壓迫右心房引起上腔靜脈回流不暢。

4、縱隔炎癥 慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結(jié)炎，縱隔膿腫，特發(fā)性縱隔纖維化等。

5、胸腔腫瘤 支氣管肺癌最常見，其他有上縱隔的腫瘤，胸腺癌、胸內(nèi)甲狀腺腫、畸胎瘤，食管癌，惡性淋巴瘤，縱隔原發(fā)性惡性腫瘤有胚芽細胞瘤，轉(zhuǎn)移性縱隔惡性腫瘤如轉(zhuǎn)移性肺癌、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤。

機理

一、解剖基礎(chǔ)

上腔靜脈匯集頭、頸、胸和上肢的靜脈血，注入右心房，由于上縱隔的上腔靜脈壁薄，靜脈血壓低，其前又鄰近固定的骨性胸廊，兩側(cè)為胸膜及雙肺，故易被占位性病變壓迫而阻塞，可產(chǎn)生特征性的局部性癥狀與體征，常是嚴重縱隔疾患的早期表現(xiàn)。1升主動脈位于上腔靜脈。2氣管及右支氣管緊靠上腔靜脈的后方，位于此部位呼吸道前側(cè)的惡性病變易于壓迫上腔靜脈。3縱隔淋巴結(jié)與上腔靜脈的關(guān)系很密切，上縱隔有兩條重要的淋巴結(jié)鏈，即右前縱隔淋巴結(jié)鏈及右氣管淋巴結(jié)鏈，右胸腔的大部分結(jié)構(gòu)、左胸腔部分結(jié)構(gòu)、縱隔、心包及胸腺的淋巴引入右前縱隔及右氣管淋巴結(jié)側(cè)鏈，以上部位的腫瘤及炎性疾患常波及這些淋巴結(jié)，腫大的淋巴結(jié)壓迫或浸潤上腔靜脈，可導(dǎo)致該靜脈的部分或完全阻塞。

二、側(cè)支循環(huán)

上腔靜脈阻塞時形成的側(cè)支循環(huán)有以下四條途徑：1乳房內(nèi)靜脈路徑；2椎靜脈路徑；3奇靜脈路徑；4胸外側(cè)靜脈路徑。側(cè)支循環(huán)的建立與上腔靜脈阻塞的部位有關(guān)，如奇靜脈入口上方陰塞，見奇靜脈、右最上肋間靜脈、椎靜脈叢及上縱隔靜脈明顯怒張，淺表側(cè)支循環(huán)的血流方向正常。奇靜脈入口處阻塞，使引流入奇靜的血液，包括乳房內(nèi)列脈與椎靜脈以及半奇靜脈的血液，包括乳房內(nèi)靜脈與椎靜脈以及半奇靜脈與副奇靜脈的血液由腰靜脈流入下腔靜脈，胸腹壁、腹壁上靜脈、腹壁淺靜脈等顯著擴張，血流方向倒轉(zhuǎn)，臨床上最為重要。

本綜合征病因病因很多，但以支氣管肺癌最常見，其次為慢性纖維性縱隔炎。

上腔靜脈綜合征 - 發(fā)病機制

上腔靜脈位于狹窄的右前上縱隔，在胸骨的后方，緊鄰右主支氣管和升主動脈在其與奇靜脈吻合處，四周為淋巴結(jié)所包繞；整個右側(cè)胸腔和左下胸腔的淋巴液流經(jīng)以上淋巴結(jié)。多種因素與上腔靜脈阻塞有關(guān)?？v隔和氣管旁淋巴結(jié)的惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移病變、腫瘤直接浸潤血管壁和（或）血管內(nèi)血栓形成、繼發(fā)炎癥、血液淤滯、血小板凝聚等因素單一或聯(lián)合均可產(chǎn)生SVCS。由于靜脈壓增高和淋巴引流受阻，部分患者可伴有胸腔積液。