肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis， GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis， WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。該如何去治療韋格納肉芽腫呢？

韋格納肉芽腫的治療

治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。

1、糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期用潑尼松1.0 - 1.5 mg?kg-1?d-1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對(duì)嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d×3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。

2、皮質(zhì)類固醇激素：常用潑尼松（強(qiáng)的松）每天1～2mg/kg，癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持，適用于局灶型WG病例，如合并腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑制劑。

3、免疫抑制劑：①環(huán)磷酰胺：每天1～2mg/kg;②硫唑嘌呤：每天2mg/kg;③聯(lián)合用藥：潑尼松 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤聯(lián)合序貫應(yīng)用。

（1）免疫抑制劑的治療注意點(diǎn)：①定期檢查血象，如白細(xì)胞<3×109/L，應(yīng)停藥；②免疫抑制劑需在出現(xiàn)腎功能衰竭前應(yīng)用，一旦出現(xiàn)腎功能衰竭，治療仍需借助血液透析與腎移植；③免疫抑制劑有效病例需維持治療1年以上方可逐漸停藥。

4、甲氧芐啶：據(jù)個(gè)別作者報(bào)道甲氧芐啶可使WG病情長期緩解，可能是有助控制感染因素，但有人認(rèn)為，可在選擇的病例中應(yīng)用而不應(yīng)普遍推薦。

5、硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代環(huán)磷酰胺。一般用量為1 ~ 4 mg。 kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。但需根據(jù)病情及個(gè)體差異而定，用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng)。如環(huán)磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

6、甲氨蝶呤：一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環(huán)磷酰胺不能控制可合并使用之。

7、環(huán)孢霉素A：作用機(jī)理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點(diǎn)為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。

8、嗎替麥考酚酯：初始用量1.5g/d，分2 ~ 3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。

9、丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。

10、化療方案：對(duì)一些難治性的患者，筆者曾在臨床上試用了用于淋巴瘤的CHOP化療方案，取得了一定的療效。