高鈉血癥指血鈉過高（通常為>145mmol/L）并伴血滲透壓過高的情況。除個別情況外（輸入過多含鈉鹽過多的液體等），本癥主要是由失水引起，有時也伴失鈉，但失水程度大于失鈉。本病常有細(xì)胞內(nèi)水分減少，這是由于細(xì)胞外高滲透壓可以將細(xì)胞內(nèi)水分吸出到細(xì)胞外；因此血容量開始并不下降，但到晚期嚴(yán)重時仍可減少。

（一）發(fā)病原因

正常滲透中樞對血滲透壓過高的反應(yīng)十分敏感，一般血滲透壓上升2mOsm/kgH2O時即可刺激抗利尿激素分泌，促使水分從腎臟重吸收；同時，高滲透壓造成口渴中樞興奮，可以通過飲水而稀釋血液，當(dāng)水源缺乏或無法飲水，ADH釋放或作用障礙或者低滲性體液從腎或腎外其他途徑丟失時，都可能導(dǎo)致高鈉血癥，常見于下列情況。

1。水?dāng)z入不足：航海迷航或沙漠中缺乏水源，昏迷，拒食，消化道病變引起飲水困難，腦外傷，腦血管意外等導(dǎo)致渴感中樞遲鈍或滲透壓感受器不敏感，原發(fā)性飲水過少癥（primaryhypodipsia）等均可引起水?dāng)z入不足導(dǎo)致高鈉血癥。

2。水丟失過多

（1）經(jīng)腎外丟失：高熱，高溫環(huán)境劇烈運(yùn)動導(dǎo)致的大量出汗可引起水從皮膚大量喪失；喘息狀態(tài)，過度換氣，氣管切開等可使水從呼吸道丟失過多；胃腸道滲透性水樣腹瀉也可造成本癥，如果同時合并飲食障礙，情況可以嚴(yán)重惡化。

（2）經(jīng)腎丟失：主要由中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥或應(yīng)用大量滲透性利尿藥引起，腎性尿崩癥為AVP的V2受體基因異常導(dǎo)致的疾病，在先天性腎性尿崩癥中，近10%的患者由AQP2基因變異引起，近來研究證實(shí)在許多獲得性腎性尿崩癥中，包括鋰中毒，低鉀血癥，高鈣血癥以及梗阻性腎病所致者，也有AQP2調(diào)節(jié)障礙，未被控制的糖尿病使大量過多溶質(zhì)微粒通過腎小管而致滲透性利尿；長期鼻飼高蛋白流質(zhì)飲食等所致的溶質(zhì)性利尿（稱鼻飼綜合征）；使用高滲葡萄糖溶液，甘露醇，山梨醇，尿素等脫水療法致溶質(zhì)性利尿。

3。水轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)：可見于劇烈運(yùn)動，抽搐等后使由于上述原因造成細(xì)胞內(nèi)小分子增多，滲透壓增加，促使水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，一般持續(xù)不長，乳酸性酸中毒時，糖原大量分解為小分子的乳酸，使細(xì)胞內(nèi)滲透壓過高，水轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)，也造成高鈉血癥。

4。鈉輸入過多：常見于注射NaHCO3，過多輸入高滲性NaCl等，患者多伴有嚴(yán)重血容量過多。

5。腎排鈉減少：見于右心衰竭，腎病綜合征，肝硬化腹水等腎前性少尿；急，慢性腎功能衰竭等腎性少尿；代謝性酸中毒，心肺復(fù)蘇等補(bǔ)堿過多；老人或嬰幼兒腎功能不良；庫欣綜合征，原發(fā)性醛固酮增多癥等排鉀保鈉性疾??；使用去氧皮質(zhì)酮，甘草類排鉀保鈉類藥物等。

6。特發(fā)性高鈉血癥：由口渴中樞障礙或AVP調(diào)節(jié)異常引起，確切病因不明，少部分病例可有腦腫瘤，肉芽腫等病變或創(chuàng)傷，腦血管意外等病史。

（二）發(fā)病機(jī)制

高鈉血癥的主要病理生理是血容量縮減，使血漿滲透壓升高，細(xì)胞內(nèi)水流至細(xì)胞外，引起細(xì)胞脫水，從而引起細(xì)胞功能障礙，特別是腦細(xì)胞脫水而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，臨床上有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)，甚至導(dǎo)致死亡，因血容量縮減而有失水，血壓下降，尿量減少和末梢循環(huán)障礙或衰竭。